Bệnh xơ cứng hệ thống tiến triển là gì?

xơ cứng hệ thống tiến triển là một bệnh tự miễn gây ra vấn đề với da, khớp và các cơ quan nội tạng.Đặc điểm xác định của bệnh là sản xuất quá mức của collagen, một loại mô liên kết, trong cơ thể.Khi có quá nhiều collagen, các khu vực của da dày lên và cứng, các khớp trở nên ít di động hơn và các mạch máu quan trọng bị hư hại.Những người mắc bệnh xơ cứng hệ thống tiến triển có thể gặp nhiều triệu chứng dần dần theo thời gian, có thể dẫn đến khuyết tật vĩnh viễn hoặc tình trạng tim và phổi đe dọa đến tính mạng.Thuốc và vật lý trị liệu giúp nhiều bệnh nhân tìm thấy một số giảm bớt các triệu chứng của họ, nhưng hiện tại không có phương pháp chữa trị rối loạn nào. Các nguyên nhân gây xơ cứng hệ thống tiến triển không được hiểu đầy đủ.Các yếu tố di truyền bị nghi ngờ đóng vai trò, nhưng không có liên kết di truyền rõ ràng nào được phát hiện.Tiếp xúc lâu dài với độc tố môi trường, chẳng hạn như bụi silica, thuốc trừ sâu và keo epoxy, là một phát hiện phổ biến ở bệnh nhân.Bệnh xảy ra thường xuyên nhất ở phụ nữ trưởng thành trong khoảng 40 tuổi. Trong nhiều trường hợp, thay đổi da là triệu chứng đáng chú ý đầu tiên của bệnh xơ cứng hệ thống tiến triển.Sự co thắt mạch máu ở ngón tay và ngón chân có thể khiến chúng chuyển sang màu xanh và mất cảm giác khi tiếp xúc với lạnh vừa phải, một tình trạng gọi là hiện tượng Raynaud.Da trên ngón tay và ngón chân cũng có thể trở nên rất dày, và móng tay có thể biến thành mỏng manh và bị gãy.Canxi và collagen dư thừa trong khớp ngón tay có thể khiến các chữ số uốn cong một cách lúng túng và mất đi sự khéo léo.Các mảng ngứa da và loét trên chân cũng là phổ biến. Bệnh cũng có thể gây đau và cứng ở các khớp chính như đầu gối, khuỷu tay và hông.Các vấn đề tiêu hóa là phổ biến, chẳng hạn như ợ nóng, buồn nôn thường xuyên và nôn mửa.Nếu các mạch máu trong phổi bị tổn thương và sẹo, một người có thể gặp khó khăn khi thở và phát triển huyết áp rất cao.Suy tim cũng có thể xảy ra nếu bệnh gây viêm và làm cứng mô xung quanh cơ quan.Các bài kiểm tra thể chất tiết lộ những thay đổi lớn về da thường cung cấp manh mối đầu tiên mà rối loạn tồn tại.Tia X và quét hình ảnh chẩn đoán khác rất hữu ích trong việc tiết lộ sự hiện diện của collagen dư thừa và đo mức độ thiệt hại cho các mạch máu và các cơ quan nội tạng.Các mẫu máu cũng được thử nghiệm để xác nhận sự hiện diện của các kháng thể bất thường và các dấu hiệu đặc trưng khác của xơ cứng. Điều trị cho bệnh xơ cứng hệ thống tiến triển được cá nhân hóa cao và hướng đến việc cải thiện từng triệu chứng cụ thể của bệnh nhân.Các vấn đề về da thường được điều trị bằng corticosteroid và kem dưỡng ẩm tại chỗ.Bệnh nhân có hiện tượng Raynaud có thể cần tránh mạo hiểm bên ngoài trong thời tiết rất nóng hoặc lạnh để ngăn ngừa các biến chứng.Steroid đường uống thường được đưa ra cho các vấn đề khớp và chất ổn định huyết áp, thuốc ợ nóng và thuốc giãn phế quản có thể giúp các triệu chứng khác.Tập thể dục thường xuyên hoặc vật lý trị liệu có hướng dẫn là rất quan trọng để duy trì di động và độc lập trong các giai đoạn sau của bệnh.