Ano ang progresibong systemic sclerosis?

Ang progresibong systemic sclerosis ay isang sakit na autoimmune na nagdudulot ng mga problema sa balat, kasukasuan, at panloob na mga organo.Ang pagtukoy ng katangian ng sakit ay isang labis na produktibo ng collagen, isang uri ng nag -uugnay na tisyu, sa katawan.Kapag napakaraming collagen, ang mga lugar ng balat ay pampalapot at tumigas, ang mga kasukasuan ay nagiging hindi gaanong mobile, at nasira ang mga mahahalagang daluyan ng dugo.Ang mga taong may progresibong systemic sclerosis ay maaaring makaranas ng iba't ibang mga sintomas na unti-unting lumala sa paglipas ng panahon, marahil ay humahantong sa permanenteng kapansanan o nagbabanta sa buhay na mga kondisyon ng puso at baga.Ang mga gamot at pisikal na therapy ay tumutulong sa maraming mga pasyente na makahanap ng kaunting kaluwagan mula sa kanilang mga sintomas, ngunit sa kasalukuyan ay walang kilalang lunas para sa karamdaman.

Ang mga sanhi ng progresibong systemic sclerosis ay hindi ganap na nauunawaan.Ang mga kadahilanan ng genetic ay pinaghihinalaang maglaro ng isang papel, ngunit walang malinaw na genetic link na natuklasan.Ang pangmatagalang pagkakalantad sa mga lason sa kapaligiran, tulad ng silica dust, pestisidyo, at mga glues ng epoxy, ay isang pangkaraniwang paghahanap sa mga pasyente.Ang sakit ay madalas na nangyayari sa mga babaeng may sapat na gulang sa edad na 40.

Sa maraming mga kaso, ang mga pagbabago sa balat ay ang unang kapansin -pansin na mga sintomas ng progresibong systemic sclerosis.Ang constriction ng daluyan ng dugo sa mga daliri at daliri ng paa ay maaaring maging sanhi ng mga ito na maging asul at mawalan ng pakiramdam kapag nakalantad sa kahit na katamtaman na sipon, isang kondisyon na tinatawag na Raynaud na kababalaghan.Ang balat sa mga daliri at daliri ng paa ay maaari ring maging makapal, at ang mga kuko ay maaaring maging marupok at masira.Ang labis na calcium at collagen sa mga kasukasuan ng daliri ay maaaring maging sanhi ng mga numero na yumuko nang awkwardly at mawalan din ng kagalingan.Ang mga makitid na patch ng balat at ulser sa mga binti ay pangkaraniwan din.

Ang sakit ay maaari ring maging sanhi ng sakit at higpit sa mga pangunahing kasukasuan tulad ng tuhod, siko, at hips.Karaniwan ang mga problema sa pagtunaw, tulad ng heartburn, madalas na pagduduwal, at pagsusuka.Kung ang mga daluyan ng dugo sa baga ay nasira at may scarred, ang isang tao ay maaaring magkaroon ng problema sa paghinga at bumuo ng napakataas na presyon ng dugo.Posible rin ang pagkabigo sa puso kung ang sakit ay nagdudulot ng pamamaga at tisyu ng tisyu sa paligid ng organ.

Ang isang koponan ng mga doktor, kabilang ang mga dermatologist at internista, ay karaniwang kasangkot sa paggawa ng isang diagnosis ng mga progresibong systemic sclerosis.Ang mga pisikal na pagsusulit na nagpapakita ng mga pangunahing pagbabago sa balat sa pangkalahatan ay nagbibigay ng mga unang pahiwatig na umiiral ang karamdaman.Ang mga X-ray at iba pang mga diagnostic imaging scan ay kapaki-pakinabang sa pagbubunyag ng pagkakaroon ng labis na collagen at pagsukat sa lawak ng pinsala sa mga daluyan ng dugo at panloob na mga organo.Sinubukan din ang mga sample ng dugo upang kumpirmahin ang pagkakaroon ng mga abnormal na antibodies at iba pang mga katangian ng sclerosis.Ang mga problema sa balat ay karaniwang ginagamot sa mga pangkasalukuyan na corticosteroids at moisturizer.Ang mga pasyente na may kababalaghan ng Raynaud ay maaaring kailanganin upang maiwasan ang pag -vent sa labas sa panahon ng sobrang init o malamig na panahon upang maiwasan ang mga komplikasyon.Ang mga oral steroid ay madalas na ibinibigay para sa magkasanib na mga problema, at ang mga stabilizer ng presyon ng dugo, mga gamot sa tibok ng puso, at mga bronchodilator ay makakatulong sa iba pang mga sintomas.Ang regular na ehersisyo o gabay na pisikal na therapy ay mahalaga upang manatiling mobile at independiyenteng sa mga huling yugto ng sakit.