Τι είναι η πνευμονική αθησία;

Η πνευμονική αθησία είναι ένα συγγενές καρδιακό ελάττωμα στο οποίο η πνευμονική βαλβίδα αποτυγχάνει να σχηματιστεί σωστά και πλήρως εμποδίζει τη διέλευση του αίματος στους πνεύμονες.Η κύρια λειτουργία της πνευμονικής βαλβίδας είναι να παραδώσει το αίμα πίσω στους πνεύμονες για να πάρει το οξυγόνο.Όταν η βαλβίδα είναι τόσο κακομεταχειρισμένη ώστε να μην παρέχει καμία οδό προς τις μικρότερες πνευμονικές αρτηρίες, η καρδιακή ανεπάρκεια είναι επικείμενη αν δεν αντιμετωπιστεί χειρουργικά. Συχνά, η πνευμονική αθησία συνοδεύεται από άλλα ελαττώματα.Μια παραλλαγή της τετραλογίας του Fallot εμφανίζεται συχνά με πνευμονική αθησία.Σε άλλες περιπτώσεις, επηρεάζονται και οι δύο ο σχηματισμός της πνευμονικής βαλβίδας και της δεξιάς κοιλίας.Αυτό το σοβαρό, αν και σπάνιο σύνολο ελαττωμάτων, που ονομάζεται σύνδρομο υποπλαστικής δεξιάς καρδιάς, δεν μπορεί να διορθωθεί, αλλά αντιμετωπίζεται είτε μέσω των σταδιακών χειρουργικών επεμβάσεων του Fontan είτε μέσω της μεταμόσχευσης.

Είτε μόνη είτε συνοδεύεται από άλλα ελαττώματα, η πνευμονική αθησία πρέπει να αντιμετωπίζεται κατά τις πρώτες ημέρες της ζωής ενός παιδιού.Η διάγνωση, αν δεν γίνει προγεννητικά, συνήθως γίνεται μόλις γεννηθεί το παιδί, όταν το νεογέννητο θα εμφανιστεί έντονα

κυανοειδές

ή μπλε.Αν και όλα τα παιδιά εμφανίζονται κάπως μπλε αμέσως μετά την παράδοση, γίνονται ροζ ερασιτέχνες καθώς το οξυγονωμένο αίμα ρέει μέσω του συστήματός τους.Ένα παιδί με πνευμονική αθησία, ωστόσο, δεν γίνεται ροζ, αλλά μπορεί στην πραγματικότητα να γίνει ακόμη πιο παλιότερη και πιο κυανωτική μέσα σε λίγα λεπτά. Η παρακολούθηση μαιευτήρων ή άλλου ιατρικού προσωπικού θα παρατηρήσει κυάνωση.Εάν είναι απαραίτητο, το μωρό μεταφέρεται σε μια εγκατάσταση με παιδιατρική καρδιολογία και χειρουργική επέμβαση για άμεση θεραπεία.Περισσότεροι τυχεροί γονείς μπορεί είτε να έχουν προγεννητική διάγνωση πνευμονικής αθίας μέσω υπερηχογράφων, είτε μπορεί να γεννήσουν τα παιδιά τους σε νοσοκομείο με τμήμα καρδιολογίας, οπότε η μεταφορά δεν είναι απαραίτητη.Και στις δύο περιπτώσεις, η διάγνωση θα επιβεβαιωθεί λίγο μετά τη γέννηση με ένα εμβρυϊκό ηχοκαρδιογράφημα, ένα ηχογράφημα της καρδιάς.

Πριν από τη χειρουργική επέμβαση, το παιδί συχνά δίνεται ένα ενδοφλέβιο φάρμακο, προσταγλανδίνη Ε, η οποία βοηθά να διατηρηθεί το κλείσιμο του δίπλωμα ευρεσιτεχνίας από το κλείσιμο.Αυτή η μικρή τρύπα στο κολπικό διαφραγματικό τοίχωμα κλείνει κανονικά μέσα σε λίγες ώρες από τη γέννηση.Δημιουργεί ένα πέρασμα για οξυγονωμένο και μη οξυγονωμένο αίμα για να αναμειχθεί, επιτρέποντας έτσι κάποιο οξυγονωμένο αίμα να φτάσει στο σώμα ενός παιδιού με πνευμονική αθησία.Το επόμενο βήμα για πολλά βρέφη με πνευμονική αθησία είναι χειρουργική.Οι καρδιοθωρακικοί χειρουργοί εκτελούν μια διακλάδωση Blalock-Taussig (B-T), η οποία παίρνει τη θέση του αγωγού διπλωμάτων ευρεσιτεχνίας.Η διακλάδωση είναι ένας μικροσκοπικός σωλήνας που επιτρέπει την ανάμειξη του αίματος, έτσι ώστε οι ιστοί να μπορούν να λαμβάνουν πλούσιο σε οξυγόνο αίμα.Ακόμη και με τη διακλάδωση, τα επίπεδα κορεσμού οξυγόνου ενός προσβεβλημένου βρέφους είναι συχνά κάπου μεταξύ 80-85%, σε σύγκριση με τον κανονικό ρυθμό 96-100%.Δεν είναι η περίπτωση ενός παιδιού με παραλλαγή B-T.Τα βρέφη και τα μικρά παιδιά μπορούν να επιβιώσουν με αυτή τη μειωμένη οξυγόνωση, αν και μπορεί να επηρεάσουν την ανάπτυξη, να προκαλέσουν clubbing των άκρων και να οδηγήσουν σε ενδεχόμενη καρδιακή ανεπάρκεια.Το B-T Shunt είναι μόνο ένα πρώτο βήμα, ωστόσο, χρησιμοποιείται για να δώσει ένα παιδί χρόνο για να αναπτυχθεί πριν επιχειρήσει επισκευή, όταν είναι δυνατόν.Στην τετραλογία του Fallot με πνευμονική αθησία, οι χειρουργοί μπορούν να επιλέξουν να παραιτηθούν από τη διακλάδωση και να επιδιορθώσουν τα ελαττώματα ταυτόχρονα, συμπεριλαμβανομένης της αντικατάστασης της πνευμονικής βαλβίδας με χοίρο, βοοειδές ή δότη.Θεωρείται πρότυπο να αντικαθιστά την πνευμονική βαλβίδα κάθε οκτώ έως δέκα χρόνια, καθώς το παιδί θα ξεπεράσει τη βαλβίδα.Στο τελικό στάδιο, η μη υποδιαμορφωμένη πνευμονική βαλβίδα απομακρύνεται απλά και το κούτσουρο ραμμένο κάτω στην καρδιά.Για να αποτρέψετε τους θρόμβους αίματος, τα παιδιά που είχαν είτε αντικατάσταση βαλβίδων είτε το Fontan πρέπειΠάρτε καθημερινή ασπιρίνη χαμηλής δόσης. Όταν παρουσιάζεται η πνευμονική αθησία από μόνη της, οι χειρουργοί εκτελούν αντικατάσταση βαλβίδας.Ωστόσο, η πνευμονική αθησία από μόνη της είναι αρκετά σπάνια.Οι αντικαταστάσεις των βαλβίδων πρέπει να παρακολουθούνται και να αντικαθίστανται καθώς το παιδί μεγαλώνει.

Μόλις ολοκληρωθεί η χειρουργική επισκευή, το παιδί απαιτεί ετήσια παρακολούθηση της καρδιάς.Ωστόσο, ακόμη και με την παρουσία υποπλαστικής δεξιάς καρδιάς, οι χειρουργικές τεχνικές παρέχουν στο παιδί ένα καλό αποτέλεσμα, αν και η μεταμόσχευση είναι απαραίτητη 15-30 χρόνια μετά το Fontan.Για το παιδί με απλή πνευμονική αθησία, το Outlook είναι εξαιρετική, αν και οι μελλοντικές χειρουργικές επεμβάσεις θα πρέπει να αντικαταστήσουν τις εξωτερικές βαλβίδες.