Mi a tüdő atrézia?

A tüdő atrézia egy veleszületett szívhiba, amelyben a tüdőszelep nem képes megfelelően kialakulni, és teljesen blokkolja a vér áthaladását a tüdőbe.A tüdőszelep elsődleges funkciója az, hogy a vért visszahozza a tüdőbe, hogy felvegye az oxigént.Ha a szelep annyira rosszindulatú, hogy ne biztosítson utat a kisebb tüdő artériákhoz, akkor a szívelégtelenség küszöbön áll, ha nem is műtéten kezelik.A Fallot tetralógiájának egy változata gyakran előfordul a pulmonális atrezia esetén.Más esetekben a tüdőszelep kialakulását és a jobb kamrát egyaránt befolyásolja.Ez a súlyos, bár ritka hibakészlet, az úgynevezett hipoplasztikus jobb szív szindróma, nem javítható, hanem a Fontan szakaszos műtétekkel vagy a transzplantáción keresztül.

Akár önmagában, akár más hibákkal kíséri, a tüdő atréziát a gyermek életének első néhány napjában kell kezelni.A diagnózis, ha nem prenatálisan készítik el, általában a gyermek megszületésekor történik, amikor az újszülött intenzíven jelenik meg

cianotikus

vagy kék.Noha minden gyermek kissé kéknek tűnik közvetlenül a szülés után, rózsaszínűvé válnak, mivel az oxigénnel kezelt vér a rendszerükön keresztül áramlik.A tüdő atréziaban szenvedő gyermek azonban nem válik rózsaszínűvé, de néhány percen belül valójában még sápadtabbá és cianotikusabbá válhat. A szülészek vagy más orvosi személyzet részt vesznek cianózisban.Szükség esetén a csecsemőt egy gyermekgyógyászati kardiológiai és műtéti osztályba helyezik az azonnali kezelés céljából.A szerencsésebb szülőknek az ultrahang révén vagy a pulmonális atrezia prenatális diagnosztizálásával járhatnak, vagy egy kardiológiai osztályon kórházban szülhetnek gyermekeiknek, tehát az átruházás nem szükséges.Mindkét esetben a diagnózist röviddel a születés után, magzati echokardiogrammal, a szív szonogramjával megerősítik.Ez a pitvari septalis falában ez a kis lyuk általában néhány órán belül bezárul.Ez létrehoz egy átjárót az oxigénnel és az oxigénnel kezelt vérhez, amely lehetővé teszi, hogy néhány oxigénnel vett vér bejuthasson egy pulmonális atrezia -gyermek testéhez.A következő lépés sok pulmonális atrezia -ban szenvedő csecsemő számára a műtéti.A cardiothoracic sebészek egy blalock-taussig (B-T) söntet hajtanak végre, amely a szabadalmi ductus helyét veszi.A sönt egy apró cső, amely lehetővé teszi a vér keverését, hogy a szövetek oxigénben gazdag vért kaphassanak.Még a sönttel is, az érintett csecsemő oxigéntelítettségi szintje gyakran 80-85%között van, szemben a normál 96-100%-kal.Nem a B-T-sörrel rendelkező gyermek esetében.A csecsemők és a kisgyermekek túlélhetnek ezzel a csökkent oxigénellátással, bár befolyásolhatják a növekedést, a végtagok klubját okozhatják, és esetleges szívelégtelenséghez vezethetnek.A B-T shunt azonban csak egy első lépés, amelyet arra használnak, hogy a gyermekek növekedését biztosítsák, mielőtt javítanák, ha lehetséges.A Fallot Tetralogiában a tüdő atrézia mellett a sebészek dönthetnek úgy, hogy elhagyják a söntet és javítják a hibákat egyszerre, ideértve a tüdőszelep sertésszelepre, szarvasmarha- vagy donorszelepre történő cseréjét.Szabványosnak tekinthető a tüdőszelep cseréje nyolc -tíz évenként, mivel a gyermek kinövi a szelepet.Az utolsó szakaszban a rosszul formált tüdőszelepet egyszerűen eltávolítják, és a csonkot a szívbe varrták.A vérrögök megelőzése érdekében a szelepcsere vagy a Fontan -nak rendelkezőknek menniükVegyünk napi alacsony dózisú aszpirint.A tüdő atrézia azonban önmagában meglehetősen ritka.A szelepcsere -helyettesítést ellenőrizni és cserélni kell a gyermek növekedésével.

Miután a műtéti javítás befejeződött, a gyermeknek szüksége van a szív évente.Még a hipoplasztikus jobb szív jelenlétével is, a műtéti technikák jó eredményt nyújtanak a gyermeknek, bár a transzplantáció szükséges a Fontan utáni 15-30 évvel.A bonyolult pulmonális atrezia -ban szenvedő gyermek számára az Outlook kiváló, bár a kiemelkedő szelepek cseréjéhez jövőbeni műtétekre lesz szükség.