Ano ang pulmonary atresia?

Ang pulmonary atresia ay isang congenital na depekto sa puso kung saan ang balbula ng pulmonary ay nabigo na mabuo nang maayos at ganap na hinaharangan ang pagpasa ng dugo sa mga baga.Ang pangunahing pag -andar ng pulmonary valve ay upang maihatid ang dugo pabalik sa baga upang kunin ang oxygen.Kapag ang balbula ay napakalayo upang hindi magbigay ng anumang landas sa mas maliit na mga arterya ng baga, ang pagkabigo sa puso ay malapit na kung hindi kirurhiko na tinutugunan.

Kadalasan, ang pulmonary atresia ay sinamahan ng iba pang mga depekto.Ang isang variant ng tetralogy ng fallot ay madalas na nangyayari sa pulmonary atresia.Sa iba pang mga kaso, ang pagbuo ng pulmonary valve at tamang ventricle ay parehong apektado.Ang malubhang ito, kahit na bihirang hanay ng mga depekto, na tinatawag na hypoplastic right heart syndrome, ay hindi maiwasto, ngunit tinutugunan ang alinman sa mga itinanghal na operasyon ng fontan o sa pamamagitan ng paglipat.

Kung nag -iisa o sinamahan ng iba pang mga depekto, ang pulmonary atresia ay dapat tratuhin sa mga unang ilang araw ng buhay ng isang bata.Ang diagnosis, kung hindi ginawang prenatally, ay karaniwang ginagawa sa sandaling ipinanganak ang bata, kapag ang bagong panganak ay lilitaw na matindi cyanotic o asul.Bagaman ang lahat ng mga bata ay lumilitaw na asul pagkatapos ng paghahatid, nagiging pinker sila habang ang oxygenated na dugo ay dumadaloy sa kanilang system.Ang isang bata na may pulmonary atresia, gayunpaman, ay hindi nagiging pinker, ngunit maaaring aktwal na maging paler at mas cyanotic sa loob ng ilang minuto.

Ang pagdalo sa mga obstetrician o iba pang kawani ng medikal ay mapapansin ang cyanosis.Kung kinakailangan, ang sanggol ay inilipat sa isang pasilidad na may isang pediatric cardiology at departamento ng operasyon para sa agarang paggamot.Ang mas maraming masuwerteng mga magulang ay maaaring magkaroon ng isang prenatal diagnosis ng pulmonary atresia sa pamamagitan ng ultrasound, o maaaring manganak ng kanilang mga anak sa isang ospital na may departamento ng cardiology, kaya hindi kinakailangan ang paglipat.Sa alinmang kaso, ang diagnosis ay makumpirma sa ilang sandali pagkatapos ng kapanganakan na may isang pangsanggol na echocardiogram, isang sonogram ng puso.

Bago ang operasyon, ang bata ay madalas na binigyan ng isang intravenous na gamot, prostaglandin e, na tumutulong na panatilihin ang patent ductus mula sa pagsasara.Ang maliit na butas na ito sa atrial septal wall ay karaniwang nagsasara sa loob ng ilang oras ng kapanganakan.Lumilikha ito ng isang daanan para sa oxygenated at unoxygenated na dugo upang ihalo, sa gayon pinapayagan ang ilang oxygenated na dugo na makarating sa katawan ng isang bata na may pulmonary atresia.Ang susunod na hakbang para sa maraming mga sanggol na may pulmonary atresia ay kirurhiko.Ang Cardiothoracic surgeon ay nagsasagawa ng isang blalock-taussig (B-T) shunt, na nagaganap sa lugar ng patent ductus.Ang shunt ay isang maliit na tubo na nagbibigay-daan para sa paghahalo ng dugo upang ang mga tisyu ay maaaring makatanggap ng dugo na mayaman sa oxygen.Kahit na sa shunt, ang mga antas ng saturation ng oxygen ng isang apektadong sanggol ay madalas sa isang lugar sa pagitan ng 80-85%, kumpara sa normal na rate ng 96-100%.

Kahit na sa karamihan ng mga tao, ang isang mababang rate ng oxygen ay magiging nakamamatay, ito ayHindi ang kaso para sa isang bata na may B-T shunt.Ang mga sanggol at maliliit na bata ay maaaring mabuhay kasama ang nabawasan na oxygenation na ito, kahit na maaari itong makaapekto sa paglaki, maging sanhi ng clubbing ng mga paa't kamay, at humantong sa panghuling pagkabigo sa puso.Ang B-T shunt ay isang unang hakbang lamang, gayunpaman, ginamit upang bigyan ang isang oras ng bata upang lumago bago subukan ang pag-aayos, kung posible.Sa tetralogy ng fallot na may pulmonary atresia, ang mga siruhano ay maaaring pumili upang iwanan ang shunt at ayusin ang mga depekto nang sabay -sabay, kasama na ang pagpapalit ng pulmonary valve na may isang porcine, bovine o donor valve.Ito ay itinuturing na pamantayan upang palitan ang pulmonary valve tuwing walong hanggang sampung taon, dahil ang bata ay mapupuksa ang balbula.Sa huling yugto, ang malformed pulmonary valve ay tinanggal lamang at ang tuod na natahi sa puso.Upang maiwasan ang mga clots ng dugo, ang mga bata na may alinman sa kapalit ng balbula o ang fontan ay dapatKumuha ng pang -araw -araw na mababang dosis aspirin.

Kapag ang mga atresia ng atresia ay nagtatanghal ng sarili, ang mga siruhano ay nagsasagawa ng kapalit ng balbula.Gayunpaman, ang pulmonary atresia sa pamamagitan ng kanyang sarili ay medyo bihirang.Ang mga kapalit ng balbula ay dapat na sinusubaybayan at mapalitan habang lumalaki ang bata.

Kapag kumpleto ang pag -aayos ng kirurhiko, ang bata ay nangangailangan ng taunang pagsubaybay sa puso.Gayunpaman, kahit na sa pagkakaroon ng hypoplastic right heart, ang mga diskarte sa kirurhiko ay nagbibigay sa bata ng isang mahusay na kinalabasan, kahit na ang paglipat ay kinakailangan 15-30 taon post-fontan.Para sa bata na may hindi komplikadong pulmonary atresia, ang Outlook ay mahusay, kahit na ang mga operasyon sa hinaharap ay kinakailangan upang palitan ang mga outgrown valves.