Apa itu atresia paru?

Pulmonary atresia adalah cacat jantung bawaan di mana katup paru gagal terbentuk dengan benar dan sepenuhnya menghalangi jalannya darah ke paru -paru.Fungsi utama katup paru adalah mengirimkan darah kembali ke paru -paru untuk mengambil oksigen.Ketika katup begitu cacat sehingga tidak memberikan jalur apa pun ke arteri paru yang lebih kecil, gagal jantung sudah dekat jika tidak ditangani dengan pembedahan.

Seringkali, atresia paru disertai dengan cacat lain.Varian tetralogi Fallot sering terjadi dengan atresia paru.Dalam kasus lain, pembentukan katup paru dan ventrikel kanan keduanya terpengaruh.Serangkaian cacat yang serius, meskipun langka ini, yang disebut sindrom jantung kanan hipoplastik, tidak dapat diperbaiki, tetapi ditangani baik melalui operasi bertahap fontan atau melalui transplantasi.

Apakah sendirian atau disertai dengan cacat lain, atresia paru harus diperlakukan selama beberapa hari pertama kehidupan seorang anak.Diagnosis, jika tidak dibuat secara prenata, biasanya dibuat begitu anak lahir, ketika bayi baru lahir akan muncul dengan intens sianotik atau biru.Meskipun semua anak tampak agak biru tepat setelah melahirkan, mereka menjadi merah muda ketika darah teroksigenasi mengalir melalui sistem mereka.Seorang anak dengan atresia paru, bagaimanapun, tidak menjadi merah muda, tetapi mungkin sebenarnya menjadi lebih pucat dan lebih sianotik dalam beberapa menit.

Menghadiri dokter kandungan atau staf medis lainnya akan melihat sianosis.Jika perlu, bayi dipindahkan ke fasilitas dengan departemen kardiologi dan bedah anak untuk perawatan segera.Orang tua yang lebih beruntung dapat memiliki diagnosis prenatal atresia paru melalui USG, atau mungkin melahirkan anak -anak mereka di rumah sakit dengan departemen kardiologi, sehingga transfer tidak diperlukan.Dalam kedua kasus tersebut, diagnosis akan dikonfirmasi tak lama setelah lahir dengan ekokardiogram janin, sonogram jantung.

Sebelum operasi, anak tersebut sering diberi obat intravena, prostaglandin E, yang membantu menjaga agar ductus paten tidak tertutup.Lubang kecil di dinding septum atrium ini biasanya ditutup dalam beberapa jam setelah lahir.Ini menciptakan lorong untuk darah teroksigenasi dan tidak oksigenasi untuk bercampur, sehingga memungkinkan beberapa darah teroksigenasi untuk sampai ke tubuh anak dengan atresia paru.

prostaglandin e hanya dapat bekerja selama beberapa hari sebelum gagal jantung terjadi.Langkah selanjutnya bagi banyak bayi dengan atresia paru adalah bedah.Ahli bedah kardiotoraks melakukan shunt Blalock-Taussig (B-T), yang menggantikan ductus paten.Shunt adalah tabung kecil yang memungkinkan pencampuran darah sehingga jaringan dapat menerima darah yang kaya oksigen.Bahkan dengan shunt, kadar saturasi oksigen dari bayi yang terkena sering berada di suatu tempat antara 80-85%, dibandingkan dengan tingkat normal 96-100%.

Meskipun pada kebanyakan orang, laju oksigen yang rendah akan berakibat fatal, ini adalahTidak demikian halnya untuk seorang anak dengan shunt B-T.Bayi dan anak kecil dapat bertahan hidup dengan berkurangnya oksigenasi ini, meskipun dapat mempengaruhi pertumbuhan, menyebabkan clubbing ekstremitas, dan menyebabkan gagal jantung akhirnya.Namun, Shunt B-T hanyalah langkah pertama, digunakan untuk memberi anak waktu untuk tumbuh sebelum mencoba perbaikan, jika memungkinkan.Dalam tetralogi Fallot dengan atresia paru, ahli bedah dapat memilih untuk melupakan shunt dan memperbaiki cacat sekaligus, termasuk mengganti katup paru dengan babi, sapi atau katup donor.Ini dianggap standar untuk menggantikan katup paru setiap delapan hingga sepuluh tahun, karena anak akan melampaui katup.

Di jantung kanan hipoplastik dengan atresia paru, prosedur Fontan dilakukan dalam beberapa operasi bertahap selama beberapa tahun pertama kehidupan.Pada tahap akhir, katup paru yang cacat dihilangkan dan tunggul dijahit ke jantung.Untuk mencegah gumpalan darah, anak -anak yang memiliki penggantian katup atau fontan harusAmbil aspirin dosis rendah harian.

Ketika atresia paru muncul dengan sendirinya, ahli bedah melakukan penggantian katup.Namun, atresia paru dengan sendirinya sangat jarang.Penggantian katup harus dipantau dan diganti saat anak tumbuh.

Setelah perbaikan bedah selesai, anak membutuhkan pemantauan jantung tahunan.Namun, bahkan dengan adanya jantung kanan hipoplastik, teknik bedah memberi anak hasil yang baik, meskipun transplantasi diperlukan 15-30 tahun pasca-Fontan.Untuk anak dengan atresia paru yang tidak rumit, Outlook sangat baik, meskipun operasi di masa depan akan diminta untuk mengganti katup yang sudah jauh.