Τι είναι η συστηματική αμυλοείδωση;

Η συστηματική αμυλοείδωση είναι μια σοβαρή κατάσταση που ορίζεται από την ευρεία συσσώρευση αποθέσεων αμυλοειδούς σε όλο το σώμα.Που σχετίζονται με την παρουσία ανώμαλων αντισωμάτων που παράγονται στο μυελό των οστών, η συστηματική αμυλοείδωση μπορεί να θέσει σε κίνδυνο τη λειτουργία των οργάνων που συμβάλλουν στην ανεπάρκεια οργάνων.Η θεραπεία γενικά περιλαμβάνει τη χρήση φαρμάκων, που έχει σχεδιαστεί για να αναστέλλει την παραγωγή αντισωμάτων και να μετριάσει τη φλεγμονή και τη μεταμόσχευση μυελού των οστών.Δεν υπάρχει θεραπεία για τη συστηματική αμυλοείδωση.

Η διάγνωση συστηματικής αμυλοείδωσης επιβεβαιώνεται γενικά με βιοψία ιστού.Συχνά λαμβάνεται υπό τοπικό αναισθητικό, από το δέρμα ή το μυελό των οστών, μια βιοψία συνήθως επιδεικνύει αυξημένες πρωτεΐνες αμυλοειδούς.Ως προφύλαξη, μπορούν επίσης να πραγματοποιηθούν ανάλυση ούρων και αίματος για να αποκλειστεί η παρουσία άλλων καταστάσεων που μπορεί να μιμούνται την αμυλοείδωση.Ο μυελός των οστών παράγει φυσικά ευπροσάρμοστα αντισώματα, σχεδιασμένα για την καταπολέμηση ξένων παθογόνων, τα οποία επαναπροσδιορίζονται μόλις εξαλειφθούν η απειλή.Στην περίπτωση της αμυλοείδωσης, τα αντισώματα που παράγονται μεταλλάσσονται και δεν μπορούν να μεταβολιστούν ή να διασπαστούν.Με πουθενά αλλού να πάει, τα αντισώματα ταξιδεύουν μέσα από το σώμα μέσω της κυκλοφορίας του αίματος και μετατρέπονται σε πρωτεΐνη αμυλοειδούς πριν εγκατασταθούν στους μαλακούς ιστούς.

Η ευρεία συσσώρευση αμυλοειδών μπορεί να παρεμβαίνει στις λειτουργίες του συστήματος και των οργάνων, ειδικά όταν επηρεάζονται τα νευρικά, αναπνευστικά και πεπτικά συστήματα.Δεδομένου ότι η συστηματική αμυλοείδωση επηρεάζει ταυτόχρονα αρκετούς μαλακούς ιστούς, τα άτομα βιώνουν μια ποικιλία σημείων και συμπτωμάτων.Τα άτομα μπορούν να γίνουν εύκολα κουρασμένα και να βιώσουν δυσφορία, συμπεριλαμβανομένης της μούδιασμα, και οίδημα στα άκρα τους.Όταν επηρεάζεται το πεπτικό σύστημα, τα άτομα αναπτύσσουν μειωμένη όρεξη, ακανόνιστες κινήσεις του εντέρου και ακούσια απώλεια βάρους.Πρόσθετα σημάδια μπορούν να περιλαμβάνουν την αρρυθμία, τη μειωμένη λειτουργία των νεφρών και τη δυσκολία στην αναπνοή.Ένας συνδυασμός φαρμάκων, συμπεριλαμβανομένων των στεροειδών φαρμάκων όπως η δεξαμεθαζόνη, γενικά χορηγείται για να ανακουφίσει τη φλεγμονή και την ταλαιπωρία.Εάν η συσσώρευση αμυλοειδούς εμποδίζει σημαντικά τη λειτουργία των οργάνων, μπορεί να προκύψει η ανεπάρκεια οργάνων.Οι επιπλοκές, όπως η αναπνευστική και η νεφρική ανεπάρκεια, δεν είναι ασυνήθιστες και μπορούν να απαιτήσουν πρόσθετη, εκτεταμένη θεραπεία για να επιβραδυνθεί η εξέλιξη των συμπτωμάτων.περιπτώσεις.Η μεταμόσχευση επιτρέπει την αναπλήρωση των υγιεινών αντισωμάτων για την αντικατάσταση των μεταλλαγμένων, των ασθενών και την αναστολή της παραγωγής νέων, ανώμαλων αμυλοειδών.Η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων έχει σημαντικό κίνδυνο για επιπλοκές και δεν είναι κατάλληλη για όλους.