Apa itu amiloidosis sistemik?

Amyloidosis sistemik adalah kondisi serius yang ditentukan oleh akumulasi luas dari endapan amiloid di seluruh tubuh.Terkait dengan adanya antibodi anomali yang diproduksi di sumsum tulang, amiloidosis sistemik dapat membahayakan fungsi organ yang berkontribusi terhadap kegagalan organ.Pengobatan umumnya melibatkan penggunaan obat, yang dirancang untuk menghambat produksi antibodi dan mengurangi peradangan, dan transplantasi sumsum tulang.Tidak ada obat untuk amiloidosis sistemik.

Diagnosis amiloidosis sistemik umumnya dikonfirmasi dengan biopsi jaringan.Sering diperoleh di bawah anestesi lokal, dari kulit atau sumsum tulang, biopsi biasanya menunjukkan peningkatan protein amiloid.Sebagai tindakan pencegahan, analisis urin dan darah juga dapat dilakukan untuk mengesampingkan adanya kondisi lain yang dapat meniru amiloidosis.

yang berasal dari sumsum tulang, tidak ada penyebab yang diketahui untuk pengembangan amiloidosis.Sumsum tulang secara alami menghasilkan antibodi serbaguna, yang dirancang untuk melawan patogen asing, yang diasurasikan kembali setelah ancaman dihilangkan.Dalam kasus amiloidosis, antibodi yang dihasilkan bermutasi dan tidak dapat dimetabolisme, atau dipecah.Dengan tidak ada tempat lain untuk pergi, antibodi melakukan perjalanan melalui tubuh melalui aliran darah dan berubah menjadi protein amiloid sebelum menetap di jaringan lunak.

akumulasi amiloid yang luas dapat mengganggu fungsi sistem dan organ, terutama ketika sistem saraf, pernapasan, dan pencernaan terpengaruh.Karena amiloidosis sistemik mempengaruhi beberapa jaringan lunak secara bersamaan, individu mengalami berbagai tanda dan gejala.Individu dapat menjadi mudah lelah dan mengalami ketidaknyamanan, termasuk mati rasa, dan pembengkakan di ekstremitasnya.Ketika sistem pencernaan terpengaruh, individu mengembangkan nafsu makan yang menurun, buang air besar yang tidak teratur, dan penurunan berat badan yang tidak diinginkan.Tanda -tanda tambahan dapat mencakup aritmia, penurunan fungsi ginjal, dan kesulitan bernafas.

Dengan tidak adanya penyembuhan, pengobatan untuk amiloidosis sistemik berpusat pada manajemen gejala.Kombinasi obat, termasuk obat steroid seperti deksametason, umumnya diberikan untuk mengurangi peradangan dan ketidaknyamanan.Jika akumulasi amiloid secara signifikan merusak fungsi organ, kegagalan organ dapat terjadi.Komplikasi, seperti gagal pernapasan dan ginjal, tidak jarang dan dapat memerlukan pengobatan tambahan dan luas untuk memperlambat perkembangan gejala.

Sel induk darah, biasanya dipanen dari sel induk sendiri, dan transplantasi sumsum tulang juga dapat dilakukan dalam beberapakasus.Transplantasi memungkinkan pengisian ulang antibodi sehat untuk menggantikan yang bermutasi, sakit dan menghambat produksi amiloids anomali yang baru.Transplantasi sel induk membawa risiko yang signifikan untuk komplikasi dan tidak cocok untuk semua orang.