Ano ang sistematikong amyloidosis?

Ang sistematikong amyloidosis ay isang malubhang kondisyon na tinukoy ng laganap na akumulasyon ng mga deposito ng amyloid sa buong katawan.Kaugnay ng pagkakaroon ng anomalous antibodies na ginawa sa buto ng utak, ang systemic amyloidosis ay maaaring mapanganib ang pag -andar ng organ na nag -aambag sa pagkabigo ng organ.Ang paggamot sa pangkalahatan ay nagsasangkot ng paggamit ng gamot, na idinisenyo upang mapigilan ang paggawa ng antibody at maibsan ang pamamaga, at paglipat ng utak ng buto.Walang lunas para sa systemic amyloidosis.

Ang isang diagnosis ng systemic amyloidosis ay karaniwang nakumpirma na may isang biopsy ng tisyu.Madalas na nakuha sa ilalim ng lokal na pampamanhid, mula sa balat ng balat o buto, ang isang biopsy ay karaniwang nagpapakita ng nakataas na protina ng amyloid.Bilang pag -iingat, ang pagsusuri ng ihi at dugo ay maaari ring isagawa upang mamuno sa pagkakaroon ng iba pang mga kondisyon na maaaring gayahin ang amyloidosis.

na nagmula sa utak ng buto, walang kilalang dahilan para sa pagbuo ng amyloidosis.Ang utak ng buto ay natural na gumagawa ng maraming nalalaman mga antibodies, na idinisenyo upang labanan ang mga dayuhang pathogen, na muling tinulungan kapag ang banta ay tinanggal.Sa kaso ng amyloidosis, ang mga antibodies na ginawa ay mutated at hindi maaaring ma -metabolize, o masira.Wala nang ibang pupuntahan, ang paglalakbay ng mga antibodies sa pamamagitan ng katawan sa pamamagitan ng daloy ng dugo at magbabago sa protina ng amyloid bago mag -ayos sa malambot na mga tisyu.

Ang malawak na akumulasyon ng mga amyloids ay maaaring makagambala sa mga pag -andar ng system at organ, lalo na kung ang mga nerbiyos, paghinga, at mga sistema ng pagtunaw ay apektado.Dahil ang sistematikong amyloidosis ay nakakaapekto sa maraming malambot na tisyu nang sabay -sabay, ang mga indibidwal ay nakakaranas ng iba't ibang mga palatandaan at sintomas.Ang mga indibidwal ay maaaring maging madaling pagod at makaranas ng kakulangan sa ginhawa, kabilang ang pamamanhid, at pamamaga sa kanilang mga paa't kamay.Kapag apektado ang sistema ng pagtunaw, ang mga indibidwal ay nagkakaroon ng isang nabawasan na gana, hindi regular na paggalaw ng bituka, at hindi sinasadyang pagbaba ng timbang.Ang mga karagdagang palatandaan ay maaaring magsama ng arrhythmia, nabawasan ang pag -andar ng bato, at kahirapan sa paghinga.

Sa kawalan ng isang lunas, ang paggamot para sa systemic amyloidosis ay nakasentro sa pamamahala ng sintomas.Ang isang kumbinasyon ng mga gamot, kabilang ang mga gamot na steroid tulad ng dexamethasone, ay karaniwang pinangangasiwaan upang maibsan ang pamamaga at kakulangan sa ginhawa.Kung ang pag -iipon ng amyloid ay makabuluhang pinipigilan ang pag -andar ng organ, maaaring magresulta ang pagkabigo ng organ.Ang mga komplikasyon, tulad ng pagkabigo sa paghinga at bato, ay hindi pangkaraniwan at maaaring mangailangan ng karagdagang, malawak na paggamot upang mapabagal ang pag -unlad ng mga sintomas.mga kaso.Ang paglipat ay nagbibigay -daan para sa isang muling pagdadagdag ng malusog na mga antibodies upang mapalitan ang mga mutated, may sakit at pigilan ang paggawa ng bago, anomalyang amyloids.Ang stem cell transplantation ay nagdadala ng makabuluhang peligro para sa komplikasyon at hindi angkop para sa lahat.