Mi a szisztémás amiloidózis?

A szisztémás amiloidózis egy súlyos állapot, amelyet az amiloid lerakódások széles körű felhalmozódása határoz meg az egész testben.A csontvelőben előállított rendellenes antitestek jelenlétével összefüggésben a szisztémás amiloidózis veszélyeztetheti a szervfunkciót, amely hozzájárul a szerv elégtelenségéhez.A kezelés általában magában foglalja a gyógyszerek alkalmazását, amelyek célja az antitestek termelésének gátlására, valamint a gyulladás enyhítésére és a csontvelő -transzplantációra.A szisztémás amiloidózis nem gyógyul meg.A helyi érzéstelenítő, a bőrből vagy a csontvelőből gyakran előforduló biopszia általában megnövekedett amiloidfehérjéket mutat.Óvintézkedésként a vizelet és a vér elemzése is elvégezhető annak kizárására, hogy más állapotok jelenléte utánozhatják az amiloidózist.A csontvelő természetesen sokoldalú antitesteket termel, amelyeket idegen kórokozók leküzdésére terveztek, és amelyeket a fenyegetés megszüntetése után újbóli asszimilálnak.Az amiloidózis esetén az előállított antitestek mutálódnak, és nem lehet metabolizálni vagy bontani.Mivel sehova nem menni, az antitestek a véráramon keresztül haladnak a testen, és amiloidfehérjévé alakulnak, mielőtt a lágy szövetekbe telepednének.

Az amiloidok széles körű felhalmozódása zavarhatja a rendszer- és szervfunkciókat, különösen akkor, ha az ideges, légzési és emésztőrendszert befolyásolják.Mivel a szisztémás amiloidózis egyszerre számos lágy szövetet érint, az egyének különféle tüneteket és tüneteket tapasztalnak.Az egyének könnyen fáradhatnak, és kellemetlenséget tapasztalhatnak, beleértve a zsibbadást és a duzzanatot a végtagjaikban.Amikor az emésztőrendszert érinti, az egyének csökkent étvágyát, szabálytalan bélmozgást és nem kívánt fogyást alakítanak ki.További jelek lehetnek az aritmia, a csökkent vesefunkció és a légzés nehézsége.A gyógyszerek kombinációját, beleértve a szteroid gyógyszereket, például a dexametazont, általában a gyulladás és a kellemetlenség enyhítésére adják be.Ha az amiloid felhalmozódása jelentősen rontja a szerv működését, akkor a szerv elégtelensége következhet be.A szövődmények, például a légzés és a veseelégtelenség, nem ritkák, és további, kiterjedt kezelést igényelhetnek a tünetek előrehaladásának lassításához.esetek.A transzplantáció lehetővé teszi az egészséges antitestek feltöltését a mutáns, betegek helyettesítésére és az új, rendellenes amiloidok termelésének gátlására.Az őssejt -transzplantáció jelentős szövődmény kockázatát hordozza, és nem mindenki számára alkalmas.