Amyloidosis toàn thân là gì?

Amyloidosis hệ thống là một tình trạng nghiêm trọng được xác định bởi sự tích lũy rộng rãi của các trầm tích amyloid trên khắp cơ thể.Liên kết với sự hiện diện của các kháng thể dị thường được tạo ra trong tủy xương, amyloidosis toàn thân có thể gây nguy hiểm cho chức năng cơ quan góp phần gây suy nội tạng.Điều trị thường liên quan đến việc sử dụng thuốc, được thiết kế để ức chế sản xuất kháng thể và giảm viêm, và ghép tủy xương.Không có cách chữa trị amyloidosis toàn thân.

Chẩn đoán amyloidosis toàn thân thường được xác nhận với sinh thiết mô.Thường xuyên thu được dưới thuốc gây tê cục bộ, từ da hoặc tủy xương, sinh thiết thường chứng minh protein amyloid tăng cao.Để đề phòng, phân tích nước tiểu và máu cũng có thể được thực hiện để loại trừ sự hiện diện của các tình trạng khác có thể bắt chước amyloidosis. Có nguồn gốc từ tủy xương, không có nguyên nhân nào được biết đến cho sự phát triển của amyloidosis.Tủy xương tự nhiên sản xuất các kháng thể đa năng, được thiết kế để chống lại mầm bệnh nước ngoài, được quy định lại một khi mối đe dọa được loại bỏ.Trong trường hợp amyloidosis, các kháng thể được tạo ra bị đột biến và không thể được chuyển hóa, hoặc bị phá vỡ.Không nơi nào khác để đi, các kháng thể hành trình qua cơ thể thông qua máu và biến thành protein amyloid trước khi lắng trong các mô mềm.Sự tích lũy rộng rãi của amyloids có thể cản trở các chức năng của hệ thống và cơ quan, đặc biệt là khi các hệ thống thần kinh, hô hấp và tiêu hóa bị ảnh hưởng.Vì amyloidosis toàn thân ảnh hưởng đến một số mô mềm đồng thời, các cá nhân trải qua nhiều dấu hiệu và triệu chứng.Các cá nhân có thể dễ dàng trở nên mệt mỏi và gặp khó khăn, bao gồm tê và sưng ở tứ chi của họ.Khi hệ thống tiêu hóa bị ảnh hưởng, các cá nhân phát triển sự thèm ăn giảm, chuyển động ruột không đều và giảm cân ngoài ý muốn.Các dấu hiệu bổ sung có thể bao gồm rối loạn nhịp tim, giảm chức năng thận và khó thở. Trong trường hợp không có phương pháp chữa trị, điều trị amyloidosis toàn thân tập trung vào quản lý triệu chứng.Một sự kết hợp của các loại thuốc, bao gồm các loại thuốc steroid như dexamethasone, thường được sử dụng để giảm bớt viêm và khó chịu.Nếu tích lũy amyloid làm suy yếu đáng kể chức năng cơ quan, suy nội tạng có thể dẫn đến.Các biến chứng, chẳng hạn như suy hô hấp và suy thận, không phải là hiếm và có thể cần phải điều trị bổ sung, rộng rãi để làm chậm sự tiến triển của các triệu chứng.các trường hợp.Cấy ghép cho phép bổ sung các kháng thể lành mạnh để thay thế các kháng thể bị đột biến, bị bệnh và ức chế sản xuất amyloids mới, dị thường.Ghép tế bào gốc có nguy cơ biến chứng đáng kể và không phù hợp với mọi người.