Mi az ectopia cordis?

Az Ectopia cordis rendkívül ritka veleszületett szívbalapítást jelent, amelyet továbbra is nagyon nehéz kezelni.Az előfordulás minden 10 000 születésnél 0,79.Az Ectopia cordis -ban a szív a mellkas falán kívül alakul ki, tehát a bőr vagy a szegycsont nem védi.Más szervek is képződhetnek a bőrön kívül.

A nehéz bemutatás további bonyolítása érdekében maga a szív általában helytelenül alakul ki.Lehet, hogy olyan hibái vannak, mint a Fallot tetralógiája, a pulmonális atrezia, a pitvari és a kamrai szeptális hibák, vagy többek között a kettős kimenetelű jobb kamra.A szív rendellenességei mellett az Ectopia cordis -ban szenvedő gyermekek is lehetnek szájpadokkal.A gerinc szintén helytelenül képződik, kyphosist okozva, túl nagy a c görbületből a mellkasi gerincben.

Van néhány vékony bizonyíték arra, hogy az ektopia cordis összefügghet a Turner -szindrómával.A kromoszómális rendellenességeket, például a 18 -as triszómát is megfigyelték az Ectopia cordis -ban szenvedő gyermekeknél is.Általában azonban ennek a feltételnek nincs felismerhető oka.Egyrészt ez megnyugtató lehet azoknak a szülőknek, akiknek ectopia cordisban szenvedő gyermeke volt.A feltétel nem valószínű, hogy megismétli a jövőbeli gyermekeket.

Sajnos, az Ectopia cordis legtöbb esete halálos szülés vagy halált okoz, röviddel a születés után.Az Ectopia cordis néhány esetét sikeresen kezelték, ám ez a hiba továbbra is a legnagyobb kihívást és kudarcot jelent a gyermekgyógyászati kardiotoracicus sebészek számára.Amikor egy eset gyanúja merül fel, az anyát gyermekkori vagy magzati echokardiológushoz irányítják, aki megerősíti a diagnózist.Annak érdekében, hogy a gyermek a lehető legjobb esélyt biztosítsa a túlélésre, a csecsemő a 3. szintű kórházban született, ahol a tapasztalt gyermekkori kardiológusok és sebészek készen állnak a problémák azonnali kezelésére.A szülés lehet hüvelyi vagy császár, amint azt a magas kockázatú nőgyógyász jelzi.Azok a szülők, akik választják az indukált munkát, halálosságot várnak el, de vigasztalást találhatnak a gyermek szülésének természetes szülésében, esélyük van látni és megtartani ezt a gyermeket, és elbúcsúzni.Más szülők inkább a gyermek életének véget vetnek anélkül, hogy megtartanák vagy látnák.Úgy találják, hogy ez a lehetőség kevésbé fájdalmas, mint a terhesség folytatása.Ezt a nehéz döntést gondosan mérlegelni kell egy képzett tanácsadó segítségével.A legtöbb esetben a kardiothorakikus sebészek megkísérelik a szívhibák javítását, mielőtt a szív és a szervek protézissel borítják.Sajnos a szívhez vezető szelepek, miután a mellkas falába cserélték, megrázkódhatnak és halált okozhatnak.Az Ectopia cordis -ban szenvedő gyermekek túlnyomó számú születési rendellenessége szintén lehetetlenné teheti a javítást, és a szülők egyszerűen választhatnak semmit, az úgynevezett együttérző gondozást, ahelyett, hogy gyermekét súlyos orvosi beavatkozásoknak vetik alá.

Azok a szülőkAki kezeléssel választja meg a kezelést, akkor is megkönnyebbülés érzetet érezhet, ha a kezelés kudarcot vall.A kezelés a szülőknek azt az érzést nyújthatja, hogy mindent megtettek a gyermekük megmentése érdekében.Bármely lehetőségnél a gyermek halála súlyos érzelmi terhet jelent.Segítségnyújtás olyan szervezetektől, mint a hospice, és a gyász -tanácsadókkal való együttműködés idővel segíthet a veszteség túlnyomó érzéseiben.

Bár nagyon ritka, az Ectopia Cordis kezelése egyértelműen nagyobb kutatást igényel az eredmény javítása érdekében.A magzati műtét még mindig viszonylag új, de a születés előtti javítás kísérlete hasznos lehet, és ezt meg kell vizsgálni a potenciális érték szempontjából.