Apa itu Ectopia Cordis?

Ectopia cordis adalah malformasi jantung bawaan yang sangat langka yang tetap sangat sulit diobati.Terjadinya 0,79 dalam setiap 10.000 kelahiran.Di Ectopia cordis, jantung terbentuk di luar dinding dada, sehingga tidak dilindungi oleh kulit atau sternum.Organ lain mungkin juga terbentuk di luar kulit.

Untuk lebih memperumit presentasi yang sulit ini, hati itu sendiri umumnya terbentuk secara tidak tepat.Mungkin memiliki cacat seperti tetralogi fallot, atresia paru, cacat septum atrium dan ventrikel, atau ventrikel kanan outlet ganda, antara lain.Seiring dengan malformasi jantung, anak -anak dengan ektopia cordis mungkin juga memiliki selera sumbu.Tulang belakang juga dapat dibentuk secara tidak benar, menyebabkan kyphosis, terlalu besar kelengkungan C di tulang belakang toraks.

Ada beberapa bukti tipis bahwa ektopia cordis mungkin terkait dengan sindrom Turner.Anomali kromosom seperti trisomi 18 juga telah diamati pada beberapa anak dengan ektopia cordis.Namun, secara umum, tidak ada penyebab yang dapat dikenali untuk kondisi ini.Dalam satu cara, ini mungkin menghibur orang tua yang memiliki anak dengan ektopia cordis.Kondisinya tidak mungkin diulang pada anak -anak masa depan.

Sayangnya, sebagian besar kasus ektopia cordis mengakibatkan kelahiran mati atau kematian tak lama setelah lahir.Beberapa kasus ektopia cordis telah diobati dengan sukses, tetapi cacat ini masih merupakan tantangan terbesar dan tingkat kegagalan untuk ahli bedah kardiotoraks anak.

Sebagian besar kasus ektopia cordis diidentifikasi melalui ultrasonografi prenatal rutin.Ketika sebuah kasus diduga, ibu akan dirujuk ke ekokardiologi anak atau janin yang akan mengkonfirmasi diagnosis.Untuk memberi anak kesempatan terbaik untuk bertahan hidup, bayi akan dilahirkan di rumah sakit Level 3, di mana ahli jantung anak dan ahli bedah berpengalaman siap untuk segera mengatasi masalah tersebut.Kelahiran mungkin vagina atau caesarian, seperti yang ditunjukkan oleh dokter kandungan berisiko tinggi.

Orang tua yang menerima diagnosis dini ektopia cordis memiliki pilihan untuk menginduksi persalinan lebih awal atau melakukan aborsi terapi yang dilakukan.Orang tua yang memilih persalinan yang diinduksi mengharapkan kematian, tetapi mungkin menemukan kenyamanan dalam melahirkan secara alami seorang anak, memiliki kesempatan untuk melihat dan menggendong anak itu dan untuk mengucapkan selamat tinggal.Orang tua lain lebih suka mengakhiri hidup anak tanpa memegang atau melihatnya.Mereka menemukan opsi ini kurang menyakitkan daripada melanjutkan kehamilan.Keputusan yang sulit ini harus ditimbang dengan hati -hati dengan bantuan penasihat yang terampil.

Ketika orang tua memilih untuk menunggu dan melihat apakah anak mereka dapat dirawat, keberhasilan perawatan tergantung pada keparahan cacat jantung lainnya, serta masalah terkait lainnya.Dalam kebanyakan kasus, ahli bedah kardiotoraks mencoba perbaikan cacat jantung sebelum menutupi jantung dan organ dengan kulit prostetik.Sayangnya, katup yang mengarah ke jantung, pernah diganti di dalam dinding dada, dapat membuat kink dan menyebabkan kematian.Sejumlah besar cacat lahir pada anak dengan ektopia cordis juga dapat membuat perbaikan menjadi tidak mungkin, dan orang tua dapat dengan mudah memilih untuk melakukan apa pun, yang disebut perawatan penuh kasih, daripada membuat anak mereka melakukan intervensi medis yang serius dengan sedikit harapan keberhasilan.

Orang tua tersebut tersebutSiapa yang memilih perawatan mungkin terasa lega bahkan ketika pengobatan gagal.Perawatan dapat menawarkan kepada orang tua bahwa mereka telah melakukan segala yang mungkin untuk menyelamatkan anak mereka.Dengan pilihan apa pun, kematian seorang anak adalah beban emosional yang berat.Mencari bantuan dari organisasi seperti Hospice dan bekerja dengan penasihat kesedihan dapat membantu dari waktu ke waktu dengan perasaan kehilangan yang luar biasa.

Meskipun sangat jarang, pengobatan ektopia cordis jelas membutuhkan penelitian yang lebih besar untuk meningkatkan hasil.Operasi janin masih relatif baru, tetapi mencoba perbaikan sebelum lahir mungkin bermanfaat, dan ini harus dipelajari untuk nilai potensial.