Ano ang ectopia cordis?

Ang Ectopia Cordis ay isang napakabihirang congenital heart malformation na nananatiling napakahirap na gamutin.Ang pangyayari ay .79 sa bawat 10,000 kapanganakan.Sa ectopia cordis, ang puso ay bumubuo sa labas ng dingding ng dibdib, kaya hindi ito protektado ng balat o sternum.Ang iba pang mga organo ay maaari ring nabuo sa labas ng balat.

Upang higit na kumplikado ang mahirap na pagtatanghal na ito, ang puso mismo ay karaniwang hindi wastong nabuo.Maaaring magkaroon ito ng mga depekto tulad ng tetralogy ng Fallot, pulmonary atresia, atrial at ventricular septal defect, o dobleng outlet na tama na ventricle, bukod sa iba pa.Kasabay ng mga malformations ng puso, ang mga batang may ectopia cordis ay maaari ring magkaroon ng mga cleft palate.Ang gulugod ay maaari ring mabuo nang hindi wasto, na nagiging sanhi ng kyphosis, masyadong mahusay sa isang c curvature sa thoracic spine.

Mayroong ilang mga slim na katibayan na ang ectopia cordis ay maaaring nauugnay sa Turner syndrome.Ang mga anomalya ng Chromosomal tulad ng Trisomy 18 ay napansin din sa ilang mga bata na may ectopia cordis.Sa pangkalahatan, gayunpaman, walang nakikilalang dahilan para sa kondisyong ito.Sa isang paraan, maaaring ito ay nakakaaliw sa mga magulang na nagkaroon ng anak na may ectopia cordis.Ang kondisyon ay hindi malamang na ulitin sa mga bata sa hinaharap.

Nakalulungkot, ang karamihan sa mga kaso ng ectopia cordis ay nagreresulta sa panganganak o kamatayan sa ilang sandali pagkatapos ng kapanganakan.Ang ilang mga kaso ng ectopia cordis ay matagumpay na ginagamot, ngunit ang depekto na ito ay nagdudulot pa rin ng pinakamalaking hamon at rate ng pagkabigo para sa mga pediatric cardiothoracic surgeon.Kapag ang isang kaso ay pinaghihinalaang, ang ina ay tinutukoy sa isang pediatric o fetal echocardiologist na makumpirma ang diagnosis.Upang mabigyan ang bata ng pinakamahusay na posibleng pagkakataon sa kaligtasan ng buhay, ang sanggol ay ipanganak sa isang Level 3 Hospital, kung saan ang mga nakaranas na mga cardiologist ng pediatric at siruhano ay nasa kamay upang agad na matugunan ang mga problema.Ang kapanganakan ay maaaring maging vaginal o caesarian, tulad ng ipinahiwatig ng mataas na peligro na obstetrician.Ang mga magulang na pumili ng sapilitan na paggawa ay inaasahan ang pagkamatay, ngunit maaaring makahanap ng ginhawa sa natural na pagsilang sa isang bata, na may pagkakataon na makita at hawakan ang bata na iyon at magpaalam.Mas gusto ng ibang mga magulang na wakasan ang buhay ng bata nang hindi hawak o nakikita siya.Natagpuan nila ang pagpipiliang ito na hindi gaanong masakit kaysa sa pagpapatuloy ng pagbubuntis.Ang mahirap na desisyon na ito ay dapat na maingat na timbangin sa tulong ng isang bihasang tagapayo.Sa karamihan ng mga kaso, ang mga cardiothoracic surgeon ay nagtatangka sa pag -aayos ng mga depekto sa puso bago takpan ang puso at mga organo na may balat na prosthetic.Sa kasamaang palad, ang mga balbula na humahantong sa puso, sa sandaling pinalitan sa loob ng dingding ng dibdib, ay maaaring kink at maging sanhi ng kamatayan.Ang isang labis na bilang ng mga depekto sa kapanganakan sa isang bata na may ectopia cordis ay maaari ring gawing imposible ang pag -aayos, at ang mga magulang ay maaaring pumili lamang na walang gawin, na tinatawag na mahabagin na pangangalaga, sa halip na isasailalim ang kanilang anak sa malubhang interbensyon sa medikal na may kaunting pag -asa ng tagumpay.

Ang mga magulangSino ang pumili ng paggamot ay maaaring makaramdam ng isang pakiramdam ng kaluwagan kahit na nabigo ang paggamot.Ang paggamot ay maaaring mag -alok sa mga magulang ng isang pakiramdam na nagawa nila ang lahat na posible upang mailigtas ang kanilang anak.Sa anumang pagpipilian, ang pagkamatay ng isang bata ay isang mabibigat na pasanin sa emosyon.Ang paghingi ng tulong mula sa mga samahan tulad ng Hospice at pakikipagtulungan sa mga tagapayo sa kalungkutan ay maaaring makatulong sa paglipas ng panahon sa labis na damdamin ng pagkawala.

Kahit na bihirang, ang paggamot ng ectopia cordis ay malinaw na nangangailangan ng mas malaking pananaliksik upang mapabuti ang kinalabasan.Ang operasyon ng pangsanggol ay medyo bago pa rin, ngunit ang pagtatangka ng pag -aayos bago ang kapanganakan ay maaaring maging kapaki -pakinabang, at dapat itong pag -aralan para sa potensyal na halaga.