Mi a vese amiloidózis?

Az amyloidosis betegségek olyan betegségek csoportja, amelyek közös jellemzői vannak.Ezen betegségek fő jellemzője a rendellenesen alakú fehérjék jelenléte.A vese amiloidózisban a rossz formázott fehérjék lerakódnak a vesékben, progresszív vesebetegség és veseelégtelenség miatt.Több mint 20 ismert fehérje okozhat amiloidózist.Ezek többsége a betegség ritka örökletes formáival társul.

A fehérje szerkezete a fehérjefunkció alapvető szempontja, amennyiben a rendellenesen strukturált fehérje nem működik normál módon.Az összes fehérjének háromdimenziós szerkezete van, amelyet a fehérje láncban a különböző aminosavak kémiai kölcsönhatásai diktálnak.Az amiloidózis betegségei genetikai mutáció, olyan betegség, például limfóma, krónikus gyulladás vagy olyan környezeti tényező miatt alakulnak ki, amely egy vagy több fehérjék helytelenül hajtja meg.Ezek a mutált vagy félrehajtott fehérjék tehát nem működhetnek normálisan.Ezen túlmenően, mivel ezek a rendellenesen strukturált fehérjék felhalmozódnak, a sejtek közötti terekbe helyezkednek el, és mátrixot képeznek, amely fokozatosan megzavarja az egészséges szervek és szövetek működését.szisztémás amiloidózisban szenvedő emberek.A betegség szisztémás formája rendellenes fehérjék lerakódását eredményezi az egész testben és szövetekben.Amikor a veséket befolyásolják, a végeredmény a veseelégtelenség, amelyet csak veseátültetéssel lehet kezelni.A vese amiloidózis gyakran egy öröklött szindróma részeként alakul ki.A családi vese amiloidózist néha ostertag típusú amiloidózisnak nevezik, amelyet Berthold Ostertag -nak neveznek. Az orvos, aki először a betegséget jellemezte 1932 -ben.A vese -amiloidózis leggyakoribb típusait transzhiretin (TTR) amiloidózisnak nevezzük, és olyan fehérjékben, mint például lizozim, fibrinogén vagy apolipoprotein mutációinak eredményeként fordul elő.A vese amiloidózis tünetei a rendellenes fehérje lerakódások nagyobbra növekednek, és megzavarják a vese működését.Az egyik legelterjedtebb tünet a kissé megnövekedett vesék és nagyon nagy mennyiségű fehérje jelenléte a vizeletben.Ez a fehérje jelen van, mivel az érintett vesék nem képesek kiszűrni a fehérjét a szennyvízből.

A vese amiloidózis általában szisztémás betegség, tehát ezeket a tüneteket más szervek rendellenes funkciójával kapcsolatos tünetek kísérik.Ide tartozhatnak a májbetegség és a megnövekedés, a szívelégtelenség, az idegbetegség, a pajzsmirigy megnagyobbodása és a gyomor -bél traktus problémái.A szisztémás amiloidózis gyakran végzetes betegség, amely többszörös szervek bevonása miatt, de a betegség és a rendelkezésre álló kezelések progressziója az érintett fehérje rendellenességektől függően változhat.Például, amikor a májban a rendellenes fehérjét termelik, a betegség progressziója néha megállítható egy sikeres májátültetéssel.