Ano ang renal amyloidosis?

Ang mga sakit sa amyloidosis ay isang pangkat ng mga sakit na may ilang mga katangian sa karaniwan.Ang pangunahing katangian ng mga sakit na ito ay ang pagkakaroon ng mga abnormally na hugis na protina.Sa renal amyloidosis, ang mga malformed na protina ay idineposito sa mga bato, na nagiging sanhi ng progresibong sakit sa bato at pagkabigo sa bato.Mayroong higit sa 20 kilalang mga protina na maaaring maging sanhi ng amyloidosis.Karamihan sa mga ito ay nauugnay sa bihirang namamana na mga form ng sakit.Ang lahat ng mga protina ay may isang three-dimensional na istraktura na idinidikta ng mga pakikipag-ugnayan sa kemikal sa pagitan ng iba't ibang mga amino acid sa chain ng protina.Ang mga sakit sa amyloidosis ay bubuo dahil sa genetic mutation, isang sakit tulad ng lymphoma, talamak na pamamaga o isang kadahilanan sa kapaligiran na nagiging sanhi ng isa o higit pang mga protina na natitiklop nang hindi tama.Ang mga mutated o maling mga protina na ito samakatuwid ay hindi maaaring gumana nang normal.Bilang karagdagan, habang ang mga abnormally na nakabalangkas na protina na ito ay bumubuo, sila ay idineposito sa mga puwang sa pagitan ngAng mga taong may sistematikong amyloidosis.Ang sistematikong anyo ng sakit ay nagreresulta sa pag -aalis ng mga hindi normal na protina sa mga organo at mga tisyu sa buong katawan.Kapag naapektuhan ang mga bato, ang resulta ng pagtatapos ay kabiguan ng bato, na maaaring tratuhin lamang sa isang paglipat ng bato.Ang kidney amyloidosis ay madalas na bubuo bilang bahagi ng isang minana na sindrom.Ang familial renal amyloidosis kung minsan ay kilala bilang ostertag type amyloidosis, na pinangalanan para sa Berthold Ostertag, ang doktor na unang nailalarawan ang sakit noong 1932.

Ang lahat ng mga anyo ng namamana na renal amyloidosis ay sanhi ng mga mutasyon sa isang solong protina.Ang pinaka -karaniwang uri ng kidney amyloidosis ay tinatawag na transthyretin (TTR) amyloidosis, at nangyayari ito bilang isang resulta ng mga mutasyon sa mga protina tulad ng lysozyme, fibrinogen o apolipoprotein.Ang mga sintomas ng kidney amyloidosis ay bubuo habang ang mga abnormal na deposito ng protina ay lumalaki nang malaki at nagsisimulang magambala sa pag -andar ng bato.Ang isa sa mga pinaka -laganap na mga sintomas ay ang pagkakaroon ng bahagyang pinalaki na mga bato at napakalaking halaga ng protina sa ihi.Ang protina na ito ay naroroon dahil ang mga apektadong bato ay hindi mai -filter ang protina sa labas ng basurang tubig.

Ang renal amyloidosis ay karaniwang isang sistematikong sakit, kaya ang mga sintomas na ito ay sinamahan ng mga sintomas na may kaugnayan sa hindi normal na pag -andar ng iba pang mga organo.Maaaring kabilang dito ang sakit sa atay at pagpapalaki, pagkabigo sa puso, sakit sa nerbiyos, pagpapalaki ng teroydeo at mga problema sa gastrointestinal tract.Ang sistematikong amyloidosis ay madalas na isang nakamamatay na sakit dahil sa maraming pagkakasangkot sa organ, ngunit ang pag -unlad ng sakit at magagamit na paggamot ay maaaring mag -iba depende sa kasali sa abnormality ng protina.Halimbawa, kapag ang abnormal na protina ay ginawa sa atay, ang pag -unlad ng sakit kung minsan ay maaaring ihinto sa isang matagumpay na paglipat ng atay.