Ano ang namamana na angioneurotic edema?

Ang namamana na angioneurotic edema ay isang hindi pangkaraniwang genetic na kondisyon na nagdudulot ng pangunahing pamamaga sa iba't ibang bahagi ng katawan.Ang karamdaman ay karaniwang unang nagiging sanhi ng mga sintomas sa pagkabata, at ang mga yugto ng pamamaga ay may posibilidad na lumala at maging mas madalas pagkatapos ng pagbibinata.Ang namamana na angioneurotic edema na kadalasang humahantong sa pamamaga sa mga paa't kamay at mukha na maaaring hindi komportable ngunit sa pangkalahatan ay hindi nagbabanta sa buhay.Kung ang kondisyon ay nakakaapekto sa mga daanan ng daanan at gastrointestinal tract, gayunpaman, maaaring lumitaw ang mga malubhang komplikasyon.Walang malinaw na lunas, ngunit ang mga doktor ay maaaring magbigay ng mga gamot at klinikal na paggamot upang pamahalaan ang mga sintomas kapag nangyari ang mga episode.Sa mga malulusog na tao, ang serping1 gene ay gumagawa ng mga protina na tinatawag na C1 inhibitors na gumaganap ng isang pangunahing papel sa pagkontrol ng pamamaga at pamamaga.Ang mga pasyente na may namamana na angioneurotic edema ay may alinman sa hindi aktibo o abnormally na gumagana ng mga serping1 gen.Ang kanilang mababang antas ng C1 inhibitors ay humantong sa pamamaga ng daluyan ng dugo at pinsala, na nagpapahintulot sa likido na tumulo mula sa mga sasakyang -dagat at mangolekta sa tisyu ng katawan.Ang resulta ay malubha, madalas na mga episode ng pamamaga sa isa o higit pang mga lugar ng katawan nang sabay -sabay.Ito ay isang autosomal dominant disorder, na nangangahulugang isang magulang lamang ang kailangang magkaroon ng isang nasirang kopya ng gene upang maipasa ito.Posible, gayunpaman, para sa isang bago, random mutation upang maging sanhi ng angioneurotic edema sa isang tao na walang kasaysayan ng pamilya ng kondisyon o anumang iba pang uri ng autoimmune disorder.

Ang uri at kalubhaan ng mga sintomas ay nakasalalay sa kung aling mga bahagi ng katawan ang apektado.Maraming mga pasyente ang nakakaranas ng pamamaga sa kanilang mga braso, binti, at mukha.Ang sakit at lambing ay hindi pangkaraniwan, kahit na maaaring mahirap magsuot ng sapatos, maglakad, o magsagawa ng mga gawain sa hands-on kapag ang pamamaga ay naroroon.Ang namamana na angioneurotic edema ay maaaring makaapekto sa mga bituka pati na rin, na humahantong sa mga cramp ng tiyan, pagduduwal, pagsusuka, pagtatae, at iba pang mga kaugnay na sintomas.Ang pamamaga ng lalamunan at dila ay pangunahing mga alalahanin din dahil maaari silang maging sanhi ng mga paghihirap sa paghinga sa buhay.Karaniwang sinusuri ng mga doktor ang isang pasyente sa kasaysayan ng medikal at pamilya at pinasiyahan ang iba pang mga potensyal na sanhi, tulad ng mga impeksyon at alerdyi.Ang pagsubok sa genetic sa mga sample ng dugo ay maaaring kumpirmahin ang diagnosis matapos na ma -dismiss ang iba pang mga problema.Ang mga taong nakakaranas ng madalas na mga problema ay madalas na inutusan na kumuha ng mababang dosis ng Danazol araw -araw upang makatulong na maiwasan ang mga pag -atake.Ang paggamot sa emerhensiya ay maaaring kailanganin para sa pamamaga ng daanan ng hangin o bituka.Ang mga tubo ng paghinga, therapy sa oxygen, at intravenous nutrisyon ay maaaring panatilihing matatag ang mga pasyente hanggang sa mapabuti ang kanilang mga sintomas.