Ano ang pangunahing immunodeficiency?

Pangunahing mga sakit sa immunodeficiency ay ang mga kung saan ang ilang bahagi ng immune system ay disfunctional o wala sa kabuuan.Para sa isang immune disorder na maituturing na pangunahing, ang immune dysfunction mismo ay dapat na ang pinagbabatayan na sanhi ng sakit.Nangangahulugan ito, halimbawa, na ang immune dysfunction ay hindi maaaring sanhi ng mga gamot o iba pang mga karamdaman.Dahil dito, ang karamihan sa mga pangunahing karamdaman sa immune ay mga sakit sa genetic na nasuri sa mga napakabata na bata.Mayroong maraming mga uri ng pangunahing karamdaman sa immune, gayunpaman, at ang mga sintomas ay maaaring magkakaiba.Ang mga pangunahing karamdaman sa immune ay naiiba sa mga tuntunin ng bahagi ng immune system na kung saan ay disfunctional, at nakakaapekto ito kung aling uri ng mga sintomas ang lilitaw.

Sa paligid ng kalahati ng mga pangunahing karamdaman sa immunodeficiency ay sanhi ng kakulangan ng mga functional antibodies.Ang isang halimbawa ay ang X-link na Agammaglobulinemia, na kilala rin bilang XLA.Ang X-linked recessive disorder na ito ay nakakaapekto sa mga batang lalaki, habang ang mga kababaihan na may may sira na gene ay mga tagadala.Ang mga batang ipinanganak na may XLA ay protektado sa mga unang ilang buwan ng buhay sa pamamagitan ng mga antibodies na ibinigay ng kanilang ina sa matris at sa gatas ng suso.Kapag ang proteksyon na ito ay nagwawasak ay sinisimulan nila ang pagdurusa mula sa paulit -ulit na impeksyon sa bakterya, at nasa panganib din ng pangalawang komplikasyon tulad ng meningitis.ay naiinis.Ang mga batang may karamdaman na ito ay nagdurusa mula sa paulit -ulit na impeksyon ng mga tiyak na uri.Sa partikular, masusugatan sila sa pulmonya, mga abscesses ng balat at impeksyon sa balat, at mga impeksyon ng utak ng buto at dugo.

Ang isa pang uri ng pangunahing immunodeficiency ay nakakaapekto sa pandagdag na kaskad, isang reaksyon ng molekular na chain na na -trigger ng impeksyon sa bakterya at nagreresulta sa pagbuo ng mga pandagdag na protina.Ang mga molekulang ito, kasabay ng mga antibodies, ay tumutulong na pumatay ng mga sumalakay na bakterya.Ang pandagdag na kaskad mismo ay isang medyo menor de edad na bahagi ng immune system, at bilang isang kinahinatnan maraming tao ang hindi nasuri na may mga kakulangan sa pandagdag hanggang sa matapos nilang maabot ang pagiging adulto.Ang mga taong may ganitong uri ng immunodeficiency ay nagpapanatili ng ganap na functional T cells at B cells, at protektado mula sa karamihan sa mga impeksyon.Sa ilang mga kaso, maaaring masugatan sila sa ilang mga uri ng sakit, kabilang ang mga impeksyon sa dugo.

Mayroong walong magkakaibang klase ng pangunahing karamdaman sa immune, at higit sa 120 iba't ibang mga kondisyon na nahuhulog sa isa sa mga kategoryang ito.Ang bawat klase ng karamdaman ay may posibilidad na mangailangan ng iba't ibang paggamot, dahil sa paglahok ng magkakaibang bahagi ng immune system.Halimbawa, ang XLA ay matagumpay na ginagamot sa mga regular na dosis ng proteksiyon na mga antibodies upang mapalakas ang kaligtasan sa sakit sa impeksyon.Ang talamak na sakit na granulomatous ay madalas na ginagamot sa prophylactic antibiotics, habang ang ilang mga uri ng kakulangan sa pandagdag ay hindi nangangailangan ng anumang paggamot.

Napakasakit na mga karamdaman sa immune ay maaaring tratuhin ng mga stem cell transplants.Ang paggamot na ito ay karaniwang nakalaan para sa mga sakit tulad ng malubhang pinagsamang immunodeficiency.Ang mga taong may karamdaman na ito ay walang functional T cells o B cells, at mahina sa halos lahat ng mga uri ng impeksyon.Ang iba pang mga uri ng pangunahing immunodeficiency ay maaaring gamutin sa ganitong paraan, kabilang ang XLA, ngunit ang paggamot ng stem cell ay hindi madalas na isinasagawa sa mga taong may XLA maliban kung ang iba pang mga pagpipilian sa paggamot ay nabigo.