Ano ang X-link na Agammaglobulinemia?

Ang X-link na Agammaglobulinemia ay isang bihirang genetic disorder na nakakaapekto sa immune system, na ginagawang mahirap para sa isang tao na labanan ang impeksyon.Maraming iba't ibang mga pangalan ang itinalaga sa karamdaman tulad ng X-link na hypogammaglobulinemia, bruton type agammaglobulinemia, bruton syndrome at sex-linked agammaglobulinemia.Ang pinaikling pangalan ng karamdaman ay XLA.Ito ay matatagpuan lamang sa x-chromosome, na matatagpuan lamang sa mga kalalakihan.Ang mga antibodies na ito ay ang pangunahing linya ng pagtatanggol laban sa bakterya, mga virus at iba pang mga anyo ng impeksyon o sakit.Nangyayari ito dahil ang mga taong may XLA ay hindi maaaring lumikha ng mga mature na B-lymphocytes, na kung saan ay ang mga cell na lumikha ng mga antibodies na matatagpuan sa dugo.Ang karamdaman ay karaniwang natuklasan sa mga lalaki sa loob ng unang dalawang taon ng kanilang buhay, dahil patuloy silang nagkakasakit mula sa mga impeksyon na ang kanilang mga katawan ay dapat na madaling labanan.Maraming mga beses na nangangailangan ng isang malubhang kondisyon tulad ng meningitis, sepsis o pneumonia para sa isang diagnosis ng X-link na agammaglobulinemia na gagawin.Kasama dito ang isang kakulangan ng mga tonsil at adenoids, stunted na paglaki, magkasanib na sakit, at pamamaga ng mga bato at kalamnan.Dahil marami sa mga sintomas na ito ay mga sintomas din ng iba, mas karaniwan, karamdaman at sakit, ang isang diagnosis ng XLA ay maaaring hindi agad maliwanag.Ngunit mas maaga ang sakit ay nakilala sa isang bata nang mas mahusay.Ang mga undiagnosed o hindi ginamot na mga kaso ng X-link na agammaglobulinemia ay halos palaging nagtatapos sa kamatayan mula sa impeksyon.Karaniwan itong nagsasangkot sa paggamit ng mga antibodies ng gammaglobulin sa pamamagitan ng isang iniksyon o pagbubuhos tuwing dalawa hanggang apat na linggo.Dahil ang karamdaman ay hindi mawawala, ang paggamot na ito ay dapat magpatuloy para sa natitirang buhay ng mga tao.Bilang karagdagan sa mga nakatakdang iniksyon, ang mga kalalakihan na may XLA ay madalas na gumamit ng mga antibiotics upang makatulong na labanan ang anumang mga impeksyon na maaaring mangyari bago sila maging nagbabanta sa buhay.Kahit na sa mga iniksyon at regular na gamot, ang mga side effects ng XLA ay pangkaraniwan at maaaring mapanghihinang.Kasama nila ang talamak na sakit sa baga at sinusitis;sakit sa bituka at paulit -ulit na impeksyon sa enteroviral.Ang bawat isa sa mga side effects na ito ay karaniwang ginagamot ng karagdagang mga antibiotics.Kung nahuli nang maaga at regular na ginagamot, ang mga taong may X-link na agammaglobulinemia ay karaniwang maaaring humantong sa normal na buhay.