Τι είναι η ιστιοκυττάρωση κυττάρων Langerhans;

Η ιστιοκυττάρωση κυττάρων Langerhans (LCH) είναι μια σπάνια ασθένεια στην οποία τα κύτταρα Langerhans πολλαπλασιάζονται ασυνήθιστα.Τα κύτταρα Langerhans αποτελούν μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος, που συνήθως βρίσκονται στο δέρμα και τους λεμφαδένες.Όταν τα κύτταρα παράγονται σε περίσσεια, προκαλούν βλάβη στο δέρμα, τα οστά και άλλα μέρη του σώματος.Στο παρελθόν, η ιστιοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans έχει αναφερθεί ως ιστιοκυττάρωση δενδριτικών κυττάρων, η ιστιοκυττάρωση Χ, η χέρια-SCH #252, η νόσος Ller-Christian και η νόσος του Letterer-Siwe.Συχνά επηρεάζει τα παιδιά ηλικίας μεταξύ πέντε και δέκα, με περίπου ένα στα 200.000 παιδιά κάτω από δέκα που έχουν προσβληθεί ετησίως και μόνο ένας στους 560.000 ενήλικες.Οι Καυκάσιοι είναι πιο πιθανό να παρουσιάσουν την ασθένεια και τα αρσενικά είναι διπλάσια πιθανότητα να επηρεαστούν ως θηλυκά. Η ιστιοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans μπορεί να χωριστεί σε τρεις υποτύπους: μονοενεργού, πολυεστιακού Unisystem και Multifocal Multisystem.Η μονομερή μορφή, μερικές φορές που ονομάζεται από τον πλέον παρωχημένο όρο

ηωσινοφιλικό κοκκίωμα, είναι μια αργά προχωρημένη ασθένεια στην οποία τα κύτταρα Langerhans πολλαπλασιάζονται σε μια περιοχή του σώματος, όπως τα οστά, το δέρμα, οι πνεύμονες ή το στομάχι.Η πολυεστιακή μορφή του μονισίου της νόσου προκαλεί πυρετό, βλάβες των οστών, εκρήξεις στο τριχωτό της κεφαλής και στα κανάλια του αυτιού και τα διογκωμένα μάτια.Ο διαβήτης Insipidus, μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από υπερβολική δίψα και ούρηση, εμφανίζεται στο 50% του πολυεστιακού Unisystem LCH.Στο πολυεστιακό πολλαπλό σύστημα LCH, τα κύτταρα Langerhans πολλαπλασιάζονται γρήγορα σε πολλούς ιστούς του σώματος και η πρόγνωση είναι πολύ φτωχή, με ποσοστό επιβίωσης 50% σε διάστημα πέντε ετών.Η αναιμία, ο πυρετός, ο λήθαργος και η απώλεια βάρους είναι κοινές.Εάν επηρεαστούν τα οστά, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν οδυνηρή διόγκωση των οστών και βλάβες.Εάν επηρεαστεί ο μυελός των οστών, μπορεί να προκύψει έλλειψη κυττάρων αίματος.Ο πολλαπλασιασμός των κυττάρων Langerhans στο δέρμα προκαλεί εξάνθημα, οδηγώντας σε βλάβες και εκρήξεις, ιδιαίτερα στο τριχωτό της κεφαλής.

Εάν η ιστιοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans επηρεάζει τους ενδοκρινικούς αδένες, ο διαβήτης insipidus και η μόνιμη ανεπάρκεια της ορμόνης της υπόφυσης είναι πιθανώς συμπτώματα.Οι λεμφαδένες, ο σπλήνας και το ήπαρ μπορούν να διευρυνθούν εάν επηρεαστούν από την ασθένεια.Στην ιστιοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans υπάρχει στους πνεύμονες, ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει δύσπνοια ή χρόνιο βήχα. Η ιστιοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans διαγιγνώσκεται με βιοψία ιστού.Περιορισμένες, μονοεστιακές περιπτώσεις μπορούν συχνά να αντιμετωπίζονται με τοπική ακτινοβολία ή χειρουργική επέμβαση και συνήθως έχουν εξαιρετική πρόγνωση.Άλλες μορφές της νόσου συνήθως αντιμετωπίζονται με χημειοθεραπεία και στεροειδή.Οι τοπικές κρέμες στεροειδών μπορούν να χρησιμοποιηθούν για αλλοιώσεις του δέρματος και η φαρμακευτική αγωγή ή η συμπλήρωση μπορεί να αντιμετωπίσει την ενδοκρινική ανεπάρκεια.