Mi az a Langerhans sejt histiocytosis?

A Langerhans sejthistiocytosis (LCH) egy ritka betegség, amelyben a langerhans sejtek rendellenesen szaporodnak.A Langerhans sejtek az immunrendszer részét képezik, általában a bőrben és a nyirokcsomókban.Amikor a sejteket túlzottan termelik, akkor a bőr, a csont és a test más részei károsodást okoznak.A múltban a Langerhans sejthistiocytosis-t dendritikus sejthistiocytosisnak, X histiocytosisnak, kézi-sírnak és ller-keresztény betegségnek és a Letterer-Siwe-kórnak nevezték.Leggyakrabban öt és tíz év közötti gyermekeket érinti, 200 000 -ből körülbelül egy tíznél évente érintett, és 560 000 felnőtt közül csak egy.A kaukázusiak nagyobb valószínűséggel mutatják be a betegséget, és a hímeket kétszer olyan valószínűséggel befolyásolják, mint a nőstények.Az egységes forma, amelyet néha a most elavult kifejezés

eozinofil granuloma

, egy lassan előrehaladott betegség, amelyben a langerhans sejtek a test egyik területén, például a csontok, bőr, tüdő vagy gyomor szaporodnak.A betegség multifokális unisystem formája lázot, csont sérüléseket, a fejbőr kitörését és a fülcsatornákat okozta.A cukorbetegség insipidus, amelyet a túlzott szomjúság és a vizelés jellemez, a multifokális Unisystem LCH 50% -ában fordul elő.A multifokális multiszisztéma LCH -ban a Langerhans sejtek sok testszövetben gyorsan szaporodnak, és a prognózis nagyon gyenge, öt év alatt 50% -os túlélési arány.A vérszegénység, a láz, a letargia és a fogyás gyakori.Ha a csontokat érinti, a tünetek tartalmazhatnak fájdalmas csontok duzzanatát és sérüléseit.Ha a csontvelőt érinti, akkor a vérsejt -hiány következhet be.A Langerhans sejtek proliferációja a bőrben kiütést okoz, ami elváltozásokhoz és kitörésekhez vezet, különösen a fejbőrön.

Ha a langerhans sejthistiocytosis befolyásolja az endokrin mirigyeket, a cukorbetegség insipidus és az állandó elülső hipofízis hormonhiány valószínűleg tünetek.A nyirokcsomók, a lép és a máj megnövekedhetnek, ha a betegség befolyásolja.A Langerhans -ban sejthistiocytosis esetén jelen van a tüdőben, a betegnek légszomjának vagy krónikus köhögése tapasztalható.A korlátozott, egydokális esetek gyakran helyi sugárzással vagy műtéttel kezelhetők, és általában kiváló prognózissal rendelkeznek.A betegség egyéb formáit általában kemoterápiával és szteroidokkal kezelik.A helyi szteroid krémek felhasználhatók a bőr sérüléseihez, és a gyógyszeres kezelés vagy kiegészítés kezelheti az endokrin hiányt.