Apa itu histiositosis sel Langerhans?

Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) adalah penyakit langka di mana sel Langerhans berkembang biak secara abnormal.Sel Langerhans adalah bagian dari sistem kekebalan tubuh, biasanya ditemukan di kulit dan kelenjar getah bening.Ketika sel diproduksi secara berlebihan, mereka menyebabkan kerusakan pada kulit, tulang, dan bagian tubuh lainnya.Di masa lalu, histiositosis sel Langerhans telah disebut sebagai histiositosis sel dendritik, histiositosis x, penyakit tangan #252; penyakit ller-Kristen, dan penyakit letterer-siwe.

Penyebab histiositosis sel Langerhans tidak dipahami dengan baik.Ini paling sering mempengaruhi anak -anak berusia antara lima dan sepuluh, dengan sekitar satu dari 200.000 anak -anak di bawah sepuluh terkena dampak setiap tahun, dan hanya satu dari 560.000 orang dewasa.Kaukasia lebih cenderung menunjukkan penyakit ini, dan laki -laki dua kali lebih mungkin terpengaruh daripada wanita.

Histiositosis sel langerhans dapat dibagi menjadi tiga subtipe: unifocal, unisistem multifokal, dan multisistem multifokal.Bentuk unifokal, kadang -kadang disebut oleh istilah granuloma eosinofilik yang sekarang sudah usang, adalah penyakit yang berkembang secara perlahan di mana sel -sel Langerhans berkembang biak di satu area tubuh, seperti tulang, kulit, paru -paru, atau perut.Bentuk unisystem multifokal dari penyakit ini menyebabkan demam, lesi tulang, letusan kulit kepala dan di kanal telinga, dan mata yang menggembung.Diabetes insipidus, suatu kondisi yang ditandai dengan kehausan yang berlebihan dan buang air kecil, terjadi pada 50% dari LCH unisystem multifokal.Dalam multisistem multisistem, sel Langerhans dengan cepat berkembang biak di banyak jaringan tubuh, dan prognosis sangat buruk, dengan tingkat kelangsungan hidup 50% selama lima tahun. Gejala gejala histiositosis sel Langerhans tergantung pada bentuk penyakit dan jaringan yang terkena.Anemia, demam, kelesuan, dan penurunan berat badan adalah umum.Jika tulang terpengaruh, gejalanya dapat mencakup pembengkakan tulang yang menyakitkan dan lesi.Jika sumsum tulang terpengaruh, kekurangan sel darah dapat terjadi.Proliferasi sel Langerhans pada kulit menyebabkan ruam, yang menyebabkan lesi dan letusan, terutama pada kulit kepala.

Jika histiositosis sel Langerhans mempengaruhi kelenjar endokrin, diabetes insipidus dan defisiensi hormon hipofisis anterior permanen kemungkinan merupakan gejala.Kelenjar getah bening, limpa, dan hati dapat menjadi membesar jika dipengaruhi oleh penyakit.Pada sel Langerhans, histiositosis ada di paru -paru, pasien mungkin mengalami sesak napas atau batuk kronis.

Histiositosis sel langerhans didiagnosis dengan biopsi jaringan.Kasus unifokal yang terbatas sering dapat diobati dengan radiasi atau pembedahan lokal dan biasanya memiliki prognosis yang sangat baik.Bentuk penyakit lain biasanya diobati dengan kemoterapi dan steroid.Krim steroid topikal dapat digunakan untuk lesi kulit, dan obat atau suplementasi dapat mengatasi defisiensi endokrin.