Hiểu tế bào Langerhans là gì?

Langerhans Histiocytosis (LCH) là một bệnh hiếm gặp trong đó các tế bào Langerhans sinh sôi nảy nở bất thường.Các tế bào Langerhans là một phần của hệ thống miễn dịch, thường được tìm thấy trong các hạch da và bạch huyết.Khi các tế bào được tạo ra vượt quá, chúng gây ra tổn thương cho da, xương và các bộ phận khác của cơ thể.Trước đây, bệnh histiocytosis tế bào Langerhans đã được gọi là mô bào học tế bào đuôi gai, bệnh histiocytosis X, bệnh Ller-Christian và bệnh ller-Christian không được hiểu rõ.Nó thường ảnh hưởng đến trẻ em trong độ tuổi từ năm đến mười, với khoảng một trong 200.000 trẻ em dưới mười tuổi bị ảnh hưởng hàng năm và chỉ một trong 560.000 người trưởng thành.Người da trắng có nhiều khả năng biểu hiện bệnh và nam giới có khả năng bị ảnh hưởng gấp đôi so với nữ.Hình thức không đặc hiệu, đôi khi được gọi bởi thuật ngữ

u hạt bạch cầu ái toan

, là một bệnh tiến triển chậm trong đó các tế bào Langerhans sinh sôi nảy nở ở một khu vực của cơ thể, như xương, da, phổi hoặc dạ dày.Hình thức unisystem đa cực của bệnh gây sốt, tổn thương xương, phun trào trên da đầu và trong ống tai và mắt phồng lên.Bệnh tiểu đường Insipidus, một tình trạng đặc trưng bởi cơn khát và đi tiểu quá mức, xảy ra ở 50% LCH hệ thống đa tiêu.Trong LCH nhiều hệ thống đa hệ thống, các tế bào Langerhans nhanh chóng sinh sôi nảy nở trong nhiều mô cơ thể và tiên lượng rất kém, với tỷ lệ sống sót 50% trong năm năm. Các triệu chứng của bệnh nhân tế bào Langerhans phụ thuộc vào dạng bệnh và các mô bị ảnh hưởng.Thiếu máu, sốt, thờ ơ và giảm cân là phổ biến.Nếu xương bị ảnh hưởng, các triệu chứng có thể bao gồm sưng xương và tổn thương đau.Nếu tủy xương bị ảnh hưởng, thiếu tế bào máu có thể dẫn đến.Sự tăng sinh tế bào Langerhans trong da gây ra phát ban, dẫn đến tổn thương và phun trào, đặc biệt là trên da đầu.Nếu mô hình tế bào Langerhans ảnh hưởng đến các tuyến nội tiết, bệnh tiểu đường insipidus và thiếu hụt hormone tuyến yên trước vĩnh viễn có thể là các triệu chứng.Các hạch bạch huyết, lá lách và gan có thể trở nên mở rộng nếu bị ảnh hưởng bởi bệnh.Trong bệnh nhân tế bào Langerhans có trong phổi, bệnh nhân có thể bị khó thở hoặc ho mãn tính. Langerhans mô hình tế bào được chẩn đoán bằng sinh thiết mô.Giới hạn, các trường hợp không đặc hiệu thường có thể được điều trị bằng bức xạ hoặc phẫu thuật cục bộ và thường có tiên lượng tuyệt vời.Các dạng khác của bệnh thường được điều trị bằng hóa trị và steroid.Kem steroid tại chỗ có thể được sử dụng cho tổn thương da, và thuốc hoặc bổ sung có thể giải quyết sự thiếu hụt nội tiết.