Ano ang Langerhans cell histiocytosis?

Ang Langerhans cell histiocytosis (LCH) ay isang bihirang sakit kung saan ang mga cell ng Langerhans ay lumaganap nang abnormally.Ang mga cell ng Langerhans ay bahagi ng immune system, na karaniwang matatagpuan sa balat at lymph node.Kapag ang mga cell ay ginawa nang labis, nagdudulot sila ng pinsala sa balat, buto, at iba pang mga bahagi ng katawan.Noong nakaraan, ang Langerhans cell histiocytosis ay tinukoy bilang dendritic cell histiocytosis, histiocytosis X, hand-sch #252; sakit na Ller-Christian, at sakit-sie disease.

Ang sanhi ng Langerhans cell histiocytosis ay hindi naiintindihan.Ito ay madalas na nakakaapekto sa mga bata sa pagitan ng edad na lima at sampu, na may halos isa sa 200,000 mga bata sa ilalim ng sampung apektadong taun -taon, at isa lamang sa 560,000 na may sapat na gulang.Ang mga Caucasians ay mas malamang na magpakita ng sakit, at ang mga lalaki ay dalawang beses na malamang na maapektuhan bilang mga babae.Ang unifocal form, na kung minsan ay tinawag ng ngayon na hindi na ginagamit na termino

eosinophilic granuloma

, ay isang mabagal na pag -unlad na sakit kung saan ang mga cell ng Langerhans ay lumaganap sa isang lugar ng katawan, tulad ng mga buto, balat, baga, o tiyan.Ang multifocal unisystem form ng sakit ay nagdudulot ng lagnat, sugat sa buto, pagsabog sa anit at sa mga kanal ng tainga, at mga nakaumbok na mata.Ang diabetes insipidus, isang kondisyon na nailalarawan sa labis na pagkauhaw at pag -ihi, ay nangyayari sa 50% ng multifocal unisystem LCH.Sa multifocal multisystem LCH, ang mga cell ng Langerhans ay mabilis na lumaganap sa maraming mga tisyu ng katawan, at ang pagbabala ay napakahirap, na may isang 50% na rate ng kaligtasan sa loob ng limang taon.Ang anemia, lagnat, pagod, at pagbaba ng timbang ay pangkaraniwan.Kung ang mga buto ay apektado, ang mga sintomas ay maaaring magsama ng masakit na pamamaga ng buto at sugat.Kung apektado ang utak ng buto, ang kakulangan sa selula ng dugo ay maaaring magresulta.Ang paglaki ng cell ng Langerhans sa balat ay nagdudulot ng isang pantal, na humahantong sa mga sugat at pagsabog, lalo na sa anit. Kung ang Langerhans cell histiocytosis ay nakakaapekto sa mga glandula ng endocrine, ang diabetes insipidus at permanenteng anterior pituitary hormone kakulangan ay malamang na mga sintomas.Ang mga lymph node, pali, at atay ay maaaring mapalaki kung apektado ng sakit.Sa Langerhans cell histiocytosis ay naroroon sa baga, ang pasyente ay maaaring makaranas ng igsi ng paghinga o talamak na ubo.

Ang Langerhans cell histiocytosis ay nasuri ng biopsy ng tisyu.Ang mga limitadong, unifocal na kaso ay madalas na tratuhin sa lokal na radiation o operasyon at karaniwang may isang mahusay na pagbabala.Ang iba pang mga anyo ng sakit ay karaniwang ginagamot sa chemotherapy at steroid.Ang mga pangkasalukuyan na steroid creams ay maaaring magamit para sa mga sugat sa balat, at ang gamot o pandagdag ay maaaring matugunan ang kakulangan sa endocrine.