Τι είναι η κύρια χολική κίρρωση;

Η πρωτογενή χολική κίρρωση είναι μια αυτοάνοση ηπατική νόσο που χαρακτηρίζεται από τον αργό εκφυλισμό των χολικών καναλιών, μικρών σωλήνων που συλλέγουν χολή, στο ήπαρ.Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, έχει ως αποτέλεσμα τη χοληστασία, στην οποία η χολή στο ήπαρ δεν είναι σε θέση να ρέει στο δωδεκαδάκτυλο, το πρώτο τμήμα του λεπτού έντερο και η χολή συσσωρεύεται στο ήπαρ.Η υπερβολική χολή βλάπτει τον ιστό του ήπατος, που οδηγεί σε κίρρωση ή την αντικατάσταση του υγιούς ιστού του ήπατος με ιστό ουλής και ινώδους ιστού.

Η πρωτοβάθμια χολική κίρρωση επηρεάζει περίπου ένα στους τρεις έως τέσσερις χιλιάδες ανθρώπους, ενώ οι γυναίκες επηρεάζονται περίπου εννέα φορές περισσότερο από τους άνδρες.Υπάρχει μια γενετική προδιάθεση, αλλά η γενετική βάση της νόσου δεν είναι πλήρως κατανοητή.Πιστεύεται ότι είναι μια αυτοάνοση διαταραχή, που προκαλείται από το ανοσοποιητικό σύστημα του ανοσοποιητικού συστήματος που επιτίθεται σε ένζυμα που συνήθως παράγονται από το ήπαρ, αλλά ο μηχανισμός δεν είναι πλήρως κατανοητός.Οι παράγοντες κινδύνου για την ασθένεια δεν έχουν εντοπιστεί και δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία.Υπάρχει πιθανή σχέση μεταξύ της πρωτογενούς χολικής κίρρωσης και της ευαισθησίας της γλουτένης και η ασθένεια συχνά συνυπάρχει με άλλες ανοσολογικές διαταραχές όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα ή το σύνδρομο Sjögren.ή φαγούρα δέρμα και αποθέσεις ξανθώματος ή χοληστερόλης στο δέρμα.Καθώς η κίρρωση εισέρχεται, οι επιπλοκές περιλαμβάνουν ασκίτη ή κατακράτηση υγρών στην κοιλιά, διασταλμένες φλέβες και αιμορραγία στον οισοφάγο και σπληνομεγαλία ή διεύρυνση της σπλήνας.Η ηπατική εγκεφαλοπάθεια, στην οποία ο ασθενής αντιμετωπίζει αποπροσανατολισμό, ευερεθιστότητα, διαταραχές συντονισμού, αμνησία και ενδεχομένως κατάσχεση και κώμα ως αποτέλεσμα της ηπατικής ανεπάρκειας, μπορεί να εμφανιστεί σε σοβαρές περιπτώσεις.Η πρωτογενή χολική κίρρωση μπορεί να διαγνωστεί μέσω εξετάσεων αίματος οι οποίες ελέγχουν τα σημάδια μειωμένης λειτουργίας του ήπατος και ορισμένων αντισωμάτων, καθώς και μέσω υπερήχων, που μπορούν να αποκλείσουν την απόφραξη των χολικών αγωγών ως αιτία χοληστασίας.Η βιοψία καθορίζει το στάδιο της νόσου.

Υπάρχουν τέσσερα πιθανά στάδια της πρωτογενούς χολικής κίρρωσης.Στο στάδιο 1, το στάδιο της πύλης, υπάρχει κάποια φλεγμονή της ηπατικής πύλης φλέβας, κάποια βλάβη του χολικού αγωγού και συχνά η ανοσολογική δραστηριότητα.Το στάδιο 2, το στάδιο του περιπλανώμενου, χαρακτηρίζεται από φλεγμονή και ίνωση ή ανάπτυξη ινώδους ιστού, γύρω από την ηπατική πύλη φλέβα.Στο στάδιο 3, ή το στάδιο του διαφράγματος, υπάρχει εκτεταμένη ανάπτυξη ινώδους ιστού και το στάδιο 4, η χολική κίρρωση, χαρακτηρίζεται από την παρουσία οζιδίων, αναγεννητικών σβώλων που αναπτύσσονται στη θέση του κατεστραμμένου ιστού.Η χολική κίρρωση, η φαρμακευτική αγωγή όπως η Ursodiol μπορεί να βοηθήσει στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου μειώνοντας τη συσσώρευση της χολής στο ήπαρ.Η χολεστυραμίνη απευθύνθηκε σε κλάδο, βοηθώντας το σώμα να εξαλείψει τα χολικά οξέα, ώστε να μην επαναπροσδιορίσουν την κυκλοφορία του αίματος.Οι ασθενείς με πρωτογενή χολική κίρρωση συμβουλεύονται να λαμβάνουν πολυβιταμίνες και συμπληρώματα ασβεστίου και να αποφεύγουν το αλκοόλ.