Xơ gan mật nguyên phát là gì?

Xơ gan mật nguyên phát là một bệnh gan tự miễn được đặc trưng bởi sự thoái hóa chậm của ống mật, các ống nhỏ thu thập mật, trong gan.Khi bệnh tiến triển, nó dẫn đến ứ mật, trong đó mật trong gan không thể chảy ra tá tràng, phần đầu tiên của ruột non và mật tích tụ trong gan.Tổn thương mật quá mức mô gan, dẫn đến xơ gan, hoặc thay thế mô gan khỏe mạnh bằng mô sẹo và mô sợi..Có một khuynh hướng di truyền, nhưng cơ sở di truyền của bệnh không được hiểu đầy đủ.Nó được cho là một rối loạn tự miễn dịch, gây ra bởi hệ thống miễn dịch của Bodys, các enzyme tấn công bệnh lý thường được tạo ra bởi gan, nhưng cơ chế cũng không được hiểu đầy đủ.Các yếu tố nguy cơ cho bệnh chưa được xác định, và không có phương pháp chữa bệnh nào được biết đến.Có một mối liên hệ có thể có giữa xơ gan mật nguyên phát và độ nhạy gluten, và bệnh thường hợp tác với các rối loạn miễn dịch khác như viêm khớp dạng thấp hoặc hội chứng Sjögrens.hoặc ngứa da, và xanthoma hoặc cholesterol tiền gửi trên da.Khi xơ gan đặt vào, các biến chứng bao gồm cổ trướng hoặc giữ chất lỏng ở bụng, các tĩnh mạch giãn và chảy máu trong thực quản, và lách to hoặc mở rộng của lá lách.Bệnh não gan, trong đó bệnh nhân bị mất phương hướng, khó chịu, rối loạn phối hợp, mất trí nhớ, và có thể bị co giật và hôn mê do suy gan, có thể xuất hiện trong trường hợp nghiêm trọng.Xơ gan mật nguyên phát có thể được chẩn đoán thông qua các xét nghiệm máu kiểm tra các dấu hiệu giảm chức năng gan và một số kháng thể nhất định, cũng như thông qua siêu âm, có thể loại trừ tắc nghẽn ống mật là nguyên nhân gây ung thư.Sinh thiết xác định giai đoạn của bệnh.Có bốn giai đoạn có thể của xơ gan mật nguyên phát.Trong giai đoạn 1, giai đoạn cổng thông tin, có một số viêm tĩnh mạch cổng gan, một số tổn thương ống mật và thường hoạt động miễn dịch.Giai đoạn 2, giai đoạn periportal, được đặc trưng bởi viêm và xơ hóa, hoặc sự phát triển của mô sợi, xung quanh tĩnh mạch cổng gan.Trong giai đoạn 3, hoặc giai đoạn vách ngăn, có sự phát triển mô sợi rộng lớn và giai đoạn 4, xơ gan đường mật, được đặc trưng bởi sự hiện diện của các nốtXơ gan đường mật, thuốc như ursodiol có thể giúp làm chậm sự tiến triển của bệnh bằng cách giảm tích tụ mật ở gan.Cholestyramine đã giải quyết viêm ngứa bằng cách giúp cơ thể loại bỏ axit mật để chúng không lấy lại máu.Bệnh nhân bị xơ gan mật nguyên phát được khuyên nên dùng vitamin tổng hợp và bổ sung canxi và không có rượu.