Ano ang pangunahing biliary cirrhosis?

Ang pangunahing biliary cirrhosis ay isang sakit na autoimmune atay na nailalarawan sa mabagal na pagkabulok ng kanaliculi ng apdo, maliit na tubo na nangongolekta ng apdo, sa atay.Habang tumatagal ang sakit, nagreresulta ito sa cholestasis, kung saan ang apdo sa atay ay hindi maaaring dumaloy sa duodenum, ang unang bahagi ng maliit na bituka, at ang apdo ay bumubuo sa atay.Ang labis na apdo ay nakakasira sa tisyu ng atay, na humahantong sa cirrhosis, o ang kapalit ng malusog na tisyu ng atay na may peklat na tisyu at fibrous tissue..Mayroong isang genetic predisposition, ngunit ang genetic na batayan ng sakit ay hindi ganap na nauunawaan.Ito ay pinaniniwalaan na isang autoimmune disorder, na sanhi ng Bodys immune system na pathologically na umaatake sa mga enzyme na karaniwang ginawa ng atay, ngunit ang mekanismo ay hindi ganap na nauunawaan.Ang mga kadahilanan ng peligro para sa sakit ay hindi nakilala, at walang kilalang lunas.Mayroong isang posibleng link sa pagitan ng pangunahing biliary cirrhosis at sensitivity ng gluten, at ang sakit ay madalas na cooccurs na may iba pang mga immune disorder tulad ng rheumatoid arthritis o sjögrens syndrome.o makati na balat, at mga deposito ng xanthoma o kolesterol sa balat.Tulad ng itinatakda ng cirrhosis, kasama ng mga komplikasyon ang mga ascites o pagpapanatili ng likido sa tiyan, dilated veins at pagdurugo sa esophagus, at splenomegaly o pagpapalaki ng pali.Ang Hepatic encephalopathy, kung saan ang pasyente ay nakakaranas ng pagkadismaya, pagkamayamutin, kaguluhan sa koordinasyon, amnesia, at posibleng pag -agaw at pagkawala ng malay bilang isang resulta ng pagkabigo sa atay, ay maaaring lumitaw sa mga malubhang kaso.Ang pangunahing biliary cirrhosis ay maaaring masuri sa pamamagitan ng mga pagsusuri sa dugo na suriin para sa mga palatandaan ng nabawasan na pag -andar ng atay at ilang mga antibodies, pati na rin sa pamamagitan ng ultrasound, na maaaring mamuno sa block blockage ng bile bilang isang sanhi ng cholestasis.Tinutukoy ng biopsy ang yugto ng sakit.

Mayroong apat na posibleng yugto ng pangunahing biliary cirrhosis.Sa yugto 1, yugto ng portal, mayroong ilang pamamaga ng hepatic portal vein, ilang pinsala sa bile duct, at madalas na aktibidad ng immune.Ang yugto 2, periportal stage, ay nailalarawan sa pamamagitan ng pamamaga at fibrosis, o paglaki ng fibrous tissue, sa paligid ng hepatic portal vein.Sa yugto 3, o yugto ng septal, mayroong malawak na paglaki ng tisyu, at yugto 4, biliary cirrhosis, ay nailalarawan sa pagkakaroon ng mga nodules, pagbabagong -buhay na mga bukol na lumalaki sa site ng nasira na tisyu.

Habang walang lunas para sa pangunahingAng biliary cirrhosis, ang gamot tulad ng urSodiol ay makakatulong na mabagal ang pag -unlad ng sakit sa pamamagitan ng pagbabawas ng bile buildup sa atay.Ang cholestyramine ay tinalakay ang pruritis sa pamamagitan ng pagtulong sa katawan upang maalis ang mga acid ng apdo upang hindi nila muling isulat ang daloy ng dugo.Ang mga pasyente na may pangunahing biliary cirrhosis ay pinapayuhan na kumuha ng mga multivitamin at suplemento ng calcium at upang pigilan ang alkohol.