Apa itu sirosis bilier primer?

Sirosis empedu primer adalah penyakit hati autoimun yang ditandai dengan degenerasi lambat empedu canaliculi, tabung kecil yang mengumpulkan empedu, di hati.Ketika penyakit ini berkembang, itu menghasilkan kolestasis, di mana empedu di hati tidak dapat mengalir ke duodenum, bagian pertama dari usus kecil, dan empedu menumpuk di hati.Kelebihan empedu merusak jaringan hati, yang mengarah ke sirosis, atau penggantian jaringan hati yang sehat dengan jaringan parut dan jaringan berserat.

Sirosis empedu primer mempengaruhi sekitar satu dari setiap tiga hingga empat ribu orang, dengan wanita yang terkena sembilan kali lebih banyak daripada pria daripada pria yang mempengaruhi sekitar satu hingga tiga hingga empat ribu orang, dengan wanita yang terpengaruh sembilan kali daripada pria daripada pria daripada pria daripada pria daripada pria daripada pria lebih banyak daripada pria daripada pria daripada pria daripada pria daripada pria daripada pria daripada pria daripada pria daripada pria lebih banyak daripada pria daripada pria daripada pria daripada pria daripada pria daripada pria daripada pria lebih dari sembilan kali daripada pria daripada pria lebih dari sembilan kali daripada pria daripada wanita yang terkena sekitar sembilan pria daripada pria daripada wanita yang terkena dampak sembilan pria daripada pria daripada wanita lebih dari sembilan pria, dengan wanita yang terpengaruh sekitar sembilan pria daripada wanita.Ada kecenderungan genetik, tetapi dasar genetik penyakit ini tidak sepenuhnya dipahami.Ini diyakini sebagai gangguan autoimun, yang disebabkan oleh sistem kekebalan tubuh yang secara patologis menyerang enzim yang biasanya diproduksi oleh hati, tetapi mekanismenya juga tidak sepenuhnya dipahami.Faktor risiko penyakit belum diidentifikasi, dan tidak ada obat yang diketahui.Ada hubungan yang mungkin antara sirosis bilier primer dan sensitivitas gluten, dan penyakit ini sering bekerja sama dengan gangguan kekebalan tubuh lainnya seperti rheumatoid arthritis atau sindrom Sjögrens.atau kulit gatal, dan deposit xanthoma atau kolesterol di kulit.Ketika sirosis menetapkan, komplikasi termasuk asites atau retensi cairan di perut, vena melebar dan pendarahan pada kerongkongan, dan splenomegali atau pembesaran limpa.Ensefalopati hepatik, di mana pasien mengalami disorientasi, lekas marah, gangguan koordinasi, amnesia, dan mungkin kejang dan koma sebagai akibat dari kegagalan hati, dapat muncul dalam kasus yang parah.Sirosis bilier primer dapat didiagnosis melalui tes darah yang memeriksa tanda -tanda penurunan fungsi hati dan antibodi tertentu, serta melalui ultrasonografi, yang dapat mengesampingkan penyumbatan saluran empedu sebagai penyebab kolestasis.Biopsi menentukan tahap penyakit.

Ada empat tahap yang mungkin dari sirosis bilier primer.Pada tahap 1, tahap portal, ada beberapa peradangan vena portal hati, beberapa kerusakan saluran empedu, dan seringkali aktivitas kekebalan tubuh.Tahap 2, tahap periportal, ditandai dengan peradangan dan fibrosis, atau pertumbuhan jaringan berserat, di sekitar vena portal hati.Pada tahap 3, atau tahap septum, ada pertumbuhan jaringan berserat yang luas, dan tahap 4, sirosis empedu, ditandai dengan adanya nodul, benjolan regeneratif yang tumbuh di lokasi jaringan yang rusak.

Sementara tidak ada obat untuk primerSirosis bilier, obat -obatan seperti ursodiol dapat membantu memperlambat perkembangan penyakit dengan mengurangi penumpukan empedu di hati.Cholestyramine membahas pruritis dengan membantu tubuh untuk menghilangkan asam empedu sehingga mereka tidak masuk kembali dengan aliran darah.Pasien dengan sirosis bilier primer disarankan untuk mengonsumsi suplemen multivitamin dan kalsium dan menahan diri dari alkohol.