Mi az elsődleges epe cirrhosis?

Az elsődleges epe cirrhosis egy autoimmun májbetegség, amelyet az epecsatorna lassú degenerációja, az epe gyűjtő kis csövek lassú degenerációja jellemez a májban.A betegség előrehaladtával kolesztazist eredményez, amelyben a májban az epe nem képes kijutni a duodenumba, a vékonybél első része, és az epe felhalmozódik a májban.A felesleges epe károsítja a májszövetet, ami cirrhosishoz vezet, vagy az egészséges májszövet helyettesítése hegszövetekkel és rostos szövetekkel.

Az elsődleges eperrhosis körülbelül egy -négy ezer embert érint, a nők mintegy kilencszer jobban érintettek, mint a férfiak-Van egy genetikai hajlam, de a betegség genetikai alapja nem teljesen érthető.Úgy gondolják, hogy ez egy autoimmun rendellenesség, amelyet a test immunrendszere, patológiailag támadó enzimek okoznak, amelyeket általában a máj termel, de a mechanizmus sem teljesen érthető.A betegség kockázati tényezőit nem azonosították, és nincs ismert gyógymód.Lehetséges kapcsolat az elsődleges epe -cirrhosis és a gluténérzékenység, valamint a betegség között gyakran más immunrendszerekkel, például rheumatoid arthritis vagy Sjögren -szindróma között.vagy viszkető bőr, és xanthoma vagy koleszterin lerakódások a bőrben.Ahogy a cirrhosis beáll, a szövődmények közé tartozik az ascites vagy folyadék visszatartása a hasban, a tágult vénák és a nyelőcső vérzése, valamint a splenomegalia vagy a lép bővítése.A máj encephalopathia, amelyben a betegnek a májelégtelenség következtében a betegek zavarodása, ingerlékenység, koordinációs zavarok, amnézia, valamint esetleg lefoglalás és kóma tapasztalható, súlyos esetekben jelentkezhet.Az elsődleges epe -cirrhosis vérvizsgálaton keresztül diagnosztizálható, amely ellenőrzi a csökkent májfunkció és bizonyos antitestek jeleit, valamint az ultrahanggal, amelyek kizárhatják az epevezeték elzáródását, mint a kolesztazis okát.A biopszia meghatározza a betegség stádiumát.

Az elsődleges eperrhosis négy lehetséges stádiuma van.Az 1. szakaszban, a portális stádiumban a májportál vénája, néhány epevezeték -károsodás és gyakran immun aktivitás gyullad meg.A 2. stádiumot, a perifériás stádiumot, gyulladás és fibrózis, vagy rostos szövetnövekedés jellemzi a májportál vénája körül.A 3. stádiumban, vagy a szeptális szakaszban kiterjedt rostos szövetnövekedés van, és a 4. stádiumban az epe cirrózist a csomók jelenléte, a sérült szövetek helyén növekvő regeneráló csomók jellemzik.Az epe cirrhosis, az olyan gyógyszerek, mint az ursodiol, segíthetnek a betegség előrehaladásának lelassításában azáltal, hogy csökkentik az epe felhalmozódását a májban.A kolesztiramin a pruritisnek azáltal, hogy segítette a testet az epesavak kiküszöbölésében, hogy ne kerüljenek vissza a véráramba.Az elsődleges epe -cirrhosisban szenvedő betegeknek azt javasoljuk, hogy szedjenek multivitaminokat és kalcium -kiegészítőket, és tartózkodjanak az alkoholtól.