Mi a blepharophimosis?
A blepharophimosis olyan állapot, amelyet a palpebrális repedések vízszintes szűkítése vagy a szemnyílás jellemez.Gyakran társul a ptosishoz, a szemhéjak leereszkedésével mindkét szemben.Az állapot többnyire veleszületett, vagyis a blepharophimosis szemhéj rendellenessége már születéskor van.Normál felnőtteknél a vízszintes szemhéjnyílás általában körülbelül 0,98–1,18 hüvelyk (kb. 25–30 mm), míg a blepharophimosisban szenvedő egyéneknél körülbelül 0,78–0,86 hüvelyk (20–22 mm) mér.
A blepharophimosis okai elsősorban az öröklött genetikai rendellenességekből fakadnak.Általában vannak olyan hibák vagy mutációk a génekben, amelyek felelősek a szemhéjképződésben részt vevő fehérje előállításának stimulálásáért, amely gyakran a szemhéjak rendellenes fejlődését eredményezi.Ennek a kiemelkedő rendellenességnek köszönhetően a szemek nem tudnak teljes mértékben kinyílni, ami a látás értelmében korlátozásokhoz vezet.A blepharophimosissal kapcsolatos vizuális zavarok gyakran tartalmaznak ambylopiát, más néven lusta szemnek;strabismus, olyan állapot, amikor mindkét szem nem mutat ugyanabba az irányba;hiperopia vagy távollátás;és a myopia, más néven közeli.
Az állapot gyakran egy olyan szindróma része, amelyet blepharophimosisnak, ptosisnak és epicanthus inversus szindrómának (BPES) hívnak.A BPES ritka örökletes rendellenesség és többnyire veleszületett jellegű.Ez egy autoszomális domináns mintázaton keresztül örököl, amelyben az egyik érintett szülő rendellenes génének egy példánya elegendő ahhoz, hogy a gyermekben a rendellenességet okozza.Az Epicanthus inversus a felső szemhéj bőrrétegének rendellenes inverziója.A BPE -k egyéb látható megnyilvánulásai közé tartozik egy lapos orrhíd, a szemöldök megnövekedett magassága, a szem belső sarkának rendellenes elhelyezése és a kupakos fülek.
A legtöbb esetben a blepharophimosisban szenvedő betegek szemész, a szembetegségek és betegségek kezelésére és kezelésére szakosodott orvos gondozása alatt állnak.Vannak gyermekkori szembetegségekre vonatkozó gyermekgyógyász szemészek is.A szemvizsgálatot gyakran végezzük a betegeknél, hogy értékeljék látásélességüket, a szemizmok mozgását, a szemnyílás méretét és a szemhéj emelkedését.
A kezelés gyakran az állapot által okozott deformációk kezelésére összpontosít.Szükség lehet műtétre;A műtét időzítését azonban gyakran figyelembe veszik, és általában a rendellenesség súlyosságától és annak általános előnyeitől függ a beteg számára.Medialis canthoplasztika végezhető műtét során a blepharophimosis és az epicanthus inversus kijavítása érdekében, gyakran, amikor a gyermek három -öt éves.Időnként genetikai értékelésre, valamint tanácsadásra van szükség a betegek kezelésében.