Ano ang namamana angioedema?

Ang namamana angioedema ay isang bihirang karamdaman sa immune system na nagdudulot ng dugo, lymph, at iba pang mga likido sa katawan upang makabuo sa ilang mga lugar ng katawan.Ang mga taong may karamdaman ay maaaring makaranas ng madalas na paulit -ulit na mga yugto ng mukha, kamay, paa, o pamamaga ng tiyan.Ang Hereditary Angioedema ay maaari ring maging sanhi ng mga problema sa gastrointestinal at potensyal na nakamamatay na constriction ng daanan ng hangin.Ang mga pagpipilian sa paggamot ay limitado para sa karamdaman dahil ang tradisyonal na mga gamot na anti-namumula ay hindi epektibo.Ang mga taong may malubhang namamana angioedema ay maaaring mangailangan ng regular na pagsasalin ng dugo upang makontrol ang mga sintomas at maiwasan ang mga malubhang komplikasyon.Sa kaso ng namamana angioedema, ang mga protina ng C1 ay alinman sa napakababang supply o hindi aktibo dahil sa isang genetic mutation.Ang mga mababang o abnormal na protina ng C1 ay humantong sa likidong buildup sa ilalim ng balat at sa ilang mga organo.Ang kondisyon ay ikinategorya bilang nangingibabaw na autosomal, nangangahulugang maaari itong magmana kung ang isang magulang lamang ay nagdadala ng isang may sira na gene.Kahit na ang mga kakulangan sa C1 ay naroroon sa kapanganakan, ang mga sintomas ay hindi karaniwang lumitaw hanggang sa kabataan o maagang gulang.Sa karamihan ng mga kaso, ang pamamaga ay hindi sinamahan ng pangangati, pagkasunog, o iba pang mga sintomas na karaniwang nauugnay sa mga pantal sa balat.Ang mga episode ng sintomas ay maaaring tumagal kahit saan mula sa isang araw hanggang ilang linggo sa isang oras, at ang pag -atake ay muling nag -reoccur na medyo kusang sa karamihan ng mga pasyente.Kapag lumala ang mga bituka, ang isang tao ay maaaring makaranas ng masakit na mga cramp, distension, pagkawala ng gana, at pagduduwal.Ang mga baga at daanan ng hangin ay bihirang kasangkot lamang, ngunit ang mga komplikasyon ay maaaring humantong sa nagbabanta sa buhay na hadlang sa daanan ng hangin, atake sa puso, o stroke.

Ang mga doktor ay nag-diagnose ng namamana na angioedema sa pamamagitan ng pagsusuri ng mga sintomas, pagsusuri ng mga patch ng namamaga na balat, at pagsusuri ng mga pagsusuri sa dugo.Ang mga sample ng dugo ay maaaring mai -screen para sa karaniwang bilang ng C1 at iba pang mga palatandaan ng isang autoimmune disorder.Ang mga pagsusuri sa imaging diagnostic ay maaaring kailanganin din kung ang pinsala sa bituka o baga ay pinaghihinalaang.

Kapag ang namamana angioedema ay limitado sa pagkakasangkot sa balat, ang paggamot ay hindi palaging kinakailangan.Ang isang doktor ay maaaring magreseta ng mga anti-namumula na gamot tulad ng corticosteroids upang makatulong na maibsan ang mga agarang sintomas, ngunit walang malinaw na pangmatagalang lunas.Ang pag -ospital at pagsasalin ng dugo ay kinakailangan kung ang kondisyon ay nagiging seryoso.Ang mga pasyente na nasa peligro ng madalas, malubhang pag -atake ay maaaring mangailangan ng mga pagsasalin ng plasma nang regular sa buong buhay nila pati na rin ang antas ng konsentrasyon ng C1.