Τι είναι η οξείδωση άλφα;

Η οξείδωση άλφα, ή άλφα,-οξείδωση, είναι το όνομα που αντιστοιχεί στην ενζυματική μείωση των παραγώγων λιπαρών οξέων που περιέχουν μια ομάδα μεθυλίου (CH ₃ -) που συνδέονται με το άτομο άνθρακα που βρίσκεται βήτα ( βήτα;) στην ομάδα του καρβοξυλικού (-Coo ^#45; ).Μόνο μία από μια σειρά διεργασιών, η οξείδωση άλφα περιλαμβάνει τη μεταβολισμό συγκεκριμένων λιπαρών οξέων, στα υπεροξυσώματα των ευκαρυωτικών κυττάρων.Η ανεπαρκής οξείδωση άλφα στον ανθρώπινο οργανισμό οδηγεί σε μια σοβαρή συσσώρευση φυτατικού οξέος, η οποία συνδέεται στενά με την ασθένεια Refsum.Αυτή η γενετική διαταραχή είναι γνωστό ότι παράγει πολλές διαταραχές, πολλοί από αυτούς δεν είναι απειλητικοί για τη ζωή.Οι περισσότερες περιπτώσεις νόσου refsum σχετίζονται με μεταλλάξεις στο γονίδιο Phyh.

Δομικά, το αρχικό καρβοξυλικό συνδέεται με το συνένζυμο Α και μπορεί να σχεδιαστεί middot; middot; -COO- (COA), ή phytanoyl-CoA, όπου η δομή του συνενζύμου δεν είναι γραμμένη και το ch ₃ συνδεδεμένο με το άτομο-άνθρακα είναι γραμμένο ως "me" mdash;που στέκεται για μεθυλ mdash;Για να απλοποιήσετε την απεικόνιση.Προσδιορισμός των ατόμων άνθρακα (c) mdash;Από δεξιά προς τα αριστερά, δεν υπολογίζουμε τους Coa Coenzyme Carbons Mdash.Υπάρχει το καρβοξυλικό-άνθρακα, στη συνέχεια το alpha, -carbon, τότε το beta, -carbon και το gamma, -carbon.Άτομα άνθρακα στα αριστερά του γάμμα.Η θέση αποκλείεται για απλούστευση.Η βιολογική διαδικασία απαιτεί ένα ένζυμο επειδή το μεθυλικό συνδεδεμένο _{ειδικά στη θέση βήτα} παρεμποδίζει τον μεταβολισμό.άνθρακας.Το αποτέλεσμα είναι η δομή _{middot; middot;Στη συνέχεια ακολουθεί την αποκαρβοξυλίωση, σε συνδυασμό με την οξείδωση, για να δώσει} middot; middot;Μετά την οξείδωση του άλφα είναι ένα άλλο μεταβολικό βήμα που ονομάζεται βήτα οξείδωση.Δυστυχώς, η αποτυχία στη διαδικασία οξείδωσης άλφα δεν καλύπτεται από αυτήν την τελευταία διαδικασία mdash.Το φυτοτανικό οξύ δεν μεταβολίζεται με τη βοήθεια της βήτα οξείδωσης ή οποιασδήποτε άλλης μεταβολικής διαδικασίας λιπαρών οξέων. Δεδομένου ότι η ασθένεια Refsum σχετίζεται στενά με μια περίσσεια φυτατικού οξέος και το φυτοτανικό οξύ προέρχεται απευθείας από τη διατροφή, πρέπει να κάνει ένα μεγάλο μέρος της θεραπείας ενός ατόμουΚάντε με τη διατροφή.Βρίσκεται ειδικά σε γαλακτοκομικά προϊόντα, βόειο κρέας, αρνί και ορισμένα ψάρια mdash.συμπεριλαμβανομένου του τόνου, του γάδου και του Haddock.Για ορισμένα άτομα, μπορεί να χρησιμοποιηθεί μια δύσκολη και δαπανηρή διαδικασία διήθησης αίματος που ονομάζεται πλασμφαίρεση.Το μικρότερο κνησμό του δέρματος και των μυϊκών ζητημάτων εκφυλισμού μπορούν να επιλυθούν με τη θεραπεία και μια μέρα ελπίζουμε ότι η ενζυματική θεραπεία μπορεί να μειώσει τη συσσώρευση φυτατικού οξέος και με τα πιο σοβαρά ζητήματα του Refsum.Προς το παρόν, ωστόσο, το αποτέλεσμα μπορεί να είναι τόσο σοβαρό όσο ο θάνατος που προκύπτει από την καρδιά της καρδιάς.