Ano ang alpha oxidation?
alpha oxidation, o alpha; -oxidation, ay ang pangalan na itinalaga sa enzymatic shortening ng fatty acid derivatives na naglalaman ng isang methyl group (ch 3 -) na nakakabit sa carbon atom na matatagpuan beta ( beta;) sa pangkat ng carboxylate (-Coo #45; ).Isa lamang sa isang serye ng mga proseso, ang alpha oksihenasyon ay nagsasangkot sa pag -metabolize ng mga tiyak na fatty acid, sa mga peroxisome ng mga eukaryotic cells.Ang hindi sapat na alpha oxidation sa organismo ng tao ay humahantong sa isang malubhang buildup ng phytanic acid, na malapit na nauugnay sa sakit na refsum.Ang genetic disorder na ito ay kilala upang makagawa ng isang host ng mga kaguluhan, marami sa kanila ang hindi nagbabanta sa buhay.Karamihan sa mga kaso ng sakit na refsum ay nauugnay sa mga mutasyon sa gene ng PHYH.
-COO- (COA), o Phytanoyl-CoA, kung saan ang istraktura ng coenzyme ay hindi nakasulat at ang ch3 Nakalakip sa beta; -carbon atom ay isinulat bilang "ako" mdash;Nakatayo para sa Methyl Mdash;Upang gawing simple ang paggunita.Pagkilala sa carbon (c) atoms mdash;Mula sa kanan-kaliwa, hindi binibilang ang coa coenzyme carbons mdash;Nariyan ang carboxylate-carbon, sa susunod na alpha; -carbon, pagkatapos ay ang beta; -carbon at ang gamma; -carbon.Mga atomo ng carbon sa kaliwa ng gamma;Ang posisyon ay hindi kasama para sa pagpapagaan.Ang biological na proseso ay nangangailangan ng isang enzyme dahil ang methyl na naka-attach partikular sa lokasyon ng beta pumipigil sa metabolismo.Carbon.Ang resulta ay ang istraktura middot; middot; middot; ch 2 ch (me) ch (oh) -coo- (coa).Susunod na sumusunod sa decarboxylation, kasabay ng oksihenasyon, upang bigyan ang middot; middot; middot; ch 2
ch (me) -coo- (coa).Ang pagsunod sa alpha oxidation ay isa pang hakbang na metabolic na tinatawag na beta oxidation.Sa kasamaang palad, ang pagkabigo sa proseso ng alpha oxidation ay hindi saklaw ng huli na proseso at MDASH;Ang phytanic acid ay hindi na -metabolize sa pamamagitan ng beta oksihenasyon o anumang iba pang fatty acid metabolic na proseso.gawin sa diyeta.Ito ay partikular na matatagpuan sa mga produktong pagawaan ng gatas, karne ng baka, kordero, at ilang mga isda at mdash;kabilang ang tuna, cod at haddock.Para sa ilang mga indibidwal, maaaring magamit ang isang mahirap at magastos na pamamaraan ng pagsasala ng dugo na tinatawag na plasmapheresis.Ang mas kaunting makati na mga isyu sa balat at kalamnan ay maaaring malutas sa paggamot, at isang araw inaasahan na ang paggamot ng enzymatic ay maaaring mabawasan ang phytanic acid buildup, at kasama nito ang mas malubhang isyu ng refsum.Sa kasalukuyan, gayunpaman, ang kinalabasan ay maaaring maging seryoso tulad ng kamatayan na nagreresulta mula sa puso arrythmia.