Quá trình oxy hóa alpha là gì?

Quá trình oxy hóa alpha, hoặc alpha;-Coo

#45; _{).Chỉ có một trong một loạt các quá trình, quá trình oxy hóa alpha liên quan đến việc chuyển hóa các axit béo cụ thể, trong các peroxisomes của các tế bào nhân chuẩn.Quá trình oxy hóa alpha không đầy đủ trong sinh vật của con người dẫn đến sự tích tụ nghiêm trọng của axit phytanic, có liên quan chặt chẽ với bệnh refsum.Rối loạn di truyền này được biết là tạo ra một loạt các rối loạn, nhiều người trong số họ không đe dọa đến tính mạng.Hầu hết các trường hợp mắc bệnh refsum có liên quan đến đột biến gen phyh.} -coo- (CoA), hoặc Phytanoyl-CoA, trong đó cấu trúc của coenzyme không được viết ra và ch ^{3 được gắn vào beta; -carbon nguyên tử được viết làđứng cho methyl mdash;Để đơn giản hóa trực quan hóa.Xác định các nguyên tử carbon (c) mdash;Từ từ phải đến trái, không tính COA Coenzyme Carbons Mdash;Có carboxylate-carbon, tiếp theo alpha; -carbon, sau đó là beta; -carbon và gamma; -carbon.Các nguyên tử carbon ở bên trái của gamma;Vị trí được loại trừ để đơn giản hóa.Quá trình sinh học đòi hỏi một enzyme vì methyl gắn đặc biệt tại vị trí beta} cản trở quá trình chuyển hóa.

trong bước đầu tiên trong quá trình nhiều bước, một nguyên tử hydro được thay thế bằng một nhóm hydroxyl (-OH) ở alpha;---carbon.Kết quả là cấu trúc _{Middot; Middot; Middot;} Ch _{2 Ch (Me) Ch (OH) -coo- (CoA).Tiếp theo theo sau decarboxyl hóa, kết hợp với quá trình oxy hóa, để cung cấp middot; middot; middot;} ch _{2 ch (me) -coo- (coa).Sau quá trình oxy hóa alpha là một bước trao đổi chất khác gọi là quá trình oxy hóa beta.Thật không may, sự thất bại trong quá trình oxy hóa alpha không được đề cập bởi quá trình sau mdash sau này;axit phytanic không được chuyển hóa bằng quá trình oxy hóa beta hoặc bất kỳ quá trình chuyển hóa axit béo nào khác. Vì bệnh refsum liên quan chặt chẽ đến sự dư thừa của axit phytanic và axit phytanic đến trực tiếp từ chế độ ăn uống, một phần lớn của một phương pháp điều trị cá nhân phảiLàm với chế độ ăn kiêng.Nó được tìm thấy đặc biệt trong các sản phẩm sữa, thịt bò, thịt cừu và một số loài cá mdash nhất định;bao gồm cá ngừ, cá tuyết và haddock.Đối với một số cá nhân, một quy trình lọc máu khó khăn và tốn kém gọi là plasmapheresis có thể được sử dụng.Các vấn đề về da và thoái hóa cơ bắp ít hơn có thể được giải quyết bằng cách điều trị, và một ngày nào đó người ta hy vọng rằng điều trị enzyme có thể làm giảm sự tích tụ axit phytanic, và với các vấn đề nghiêm trọng hơn của nó.Tuy nhiên, hiện tại, kết quả có thể nghiêm trọng như cái chết do trái tim Arrythmia.}