Mi az alfa -oxidáció?
Az alfa-oxidáció, vagy alfa;-oxidáció, a zsírsav-származékok enzimatikus lerövidüléséhez rendelt név, amely metilcsoportot (CH 3 -) tartalmaz, amely a szénatomhoz ( béta;) a karboxilátcsoporthoz ( béta;).-Coo #45; ).Az alfa -oxidációnak csak egy sorozatának egyike magában foglalja a specifikus zsírsavak metabolizálását az eukarióta sejtek peroxiszómáiban.A nem megfelelő alfa -oxidáció az emberi szervezetben a fitaninsav súlyos felhalmozódásához vezet, amely szorosan kapcsolódik a refsum -betegséghez.Ez a genetikai rendellenességről ismert, hogy sok zavarot okoz, sokan nem életveszélyesek.A Refsum -betegség legtöbb esete a PHYH gén mutációival társul.
Szerkezetileg az eredeti karboxilát az A koenzimhez kapcsolódik, és rajzolható middot; middot; -coo- (COA) vagy fitanoil-CoA, ahol a koenzim szerkezetét nem írják ki, és a ch 3 a béta;-karbon atomhoz „én” és mdash;állva a metilért és mdash;A megjelenítés egyszerűsítéséhez.A szén (C) atomok azonosítása mdash;A balról balra, nem számítva a CoA koenzim szénhidronokat mdash;Itt van a karboxilát-szén, a következő a alfa;-karbon, majd a béta;-karbon és a gamma;-karbon.Szénatomok a gamma bal oldalán;Az egyszerűsítés céljából ki van zárva a helyzet.A biológiai eljáráshoz enzim szükséges, mivel a metilhez kapcsolódik kifejezetten a béta helyen akadályozza az anyagcserét.szén.Az eredmény az middot; middot; middot; ch 2 ch (Me) ch (OH) -coo- (COA) szerkezete.A következő követi a dekarboxilációt, az oxidációval párhuzamosan, hogy
middot; midDot; midDot;Az alfa -oxidációt követően egy másik metabolikus lépés, amelyet béta -oxidációnak hívnak.Sajnos az alfa -oxidációs folyamat kudarcát nem fedezi ez az utóbbi folyamat mdash;A fitansavat nem metabolizálják béta -oxidációval vagy bármilyen más zsírsav -anyagcsere -eljárással.Csináld az étrenddel.Kifejezetten tejtermékekben, marhahúsban, bárányban és bizonyos halakban és mdash;beleértve a tonhalot, a tőkehalat és a foltos adatot.Egyes személyek esetében nehéz és költséges vérszűrési eljárást lehet alkalmazni, amelyet plazmaferezisnek neveznek.A kevésbé viszkető bőr- és izomdegenerációs problémák megoldhatók a kezeléssel, és egy nap remélhetőleg az enzimatikus kezelés csökkentheti a fitansav felhalmozódását, és az IT Refsum komolyabb kérdéseivel.Jelenleg azonban az eredmény ugyanolyan súlyos lehet, mint a szív arrythmia okozta halál.