Apa itu oksidasi alpha?
oksidasi alfa, atau alfa; -oksidasi, adalah nama yang ditetapkan untuk pemendekan enzimatik turunan asam lemak yang mengandung gugus metil (CH 3 -) yang melekat pada atom karbon yang terletak beta ( beta;) pada gugus karboksilat (-Coo #45; ).Hanya satu dari serangkaian proses, oksidasi alfa melibatkan metabolisme asam lemak spesifik, dalam peroksisom sel eukariotik.Oksidasi alfa yang tidak memadai pada organisme manusia menyebabkan penumpukan asam fitanat yang serius, yang terkait erat dengan penyakit referensi.Gangguan genetik ini diketahui menghasilkan sejumlah gangguan, banyak dari mereka tidak mengancam jiwa.Sebagian besar kasus penyakit refsum dikaitkan dengan mutasi pada gen phyh.
Secara struktural, karboksilat asli bergabung dengan koenzim A, dan dapat ditarik middot; middot; middot; ch 2 ch (me) ch 2 -coo- (COA), atau Phytanoyl-CoA, di mana struktur koenzim tidak ditulis dan ch 3 melekat pada beta; -karbon atom ditulis sebagai "saya" mdash;Berdiri untuk metil mdash;untuk menyederhanakan visualisasi.Mengidentifikasi karbon (c) atom mdash;Dari kanan-ke-kiri, tidak menghitung karbon koenzim COA mdash;Ada karboksilat-karbon, selanjutnya alpha; -karbon, lalu beta; -karbon dan gamma; -karbon.Atom karbon di sebelah kiri gamma;Posisi dikecualikan untuk penyederhanaan.Proses biologis membutuhkan enzim karena metil terpasang khususnya di lokasi beta menghambat metabolisme.
Pada langkah pertama dalam proses multi-langkah, atom hidrogen diganti dengan gugus hidroksil (-OH) di alpha;--karbon.Hasilnya adalah struktur middot; middot; middot; ch 2 ch (me) ch (oh) -coo- (coa).Berikutnya mengikuti dekarboksilasi, ditambah dengan oksidasi, untuk memberikan middot; middot; middot; ch 2 ch (me) -coo- (CoA).Mengikuti oksidasi alpha adalah langkah metabolisme lain yang disebut oksidasi beta.Sayangnya, kegagalan dalam proses oksidasi alfa tidak tercakup oleh proses yang terakhir ini mdash;Asam phytanic tidak dimetabolisme dengan menggunakan oksidasi beta atau proses metabolisme asam lemak lainnya.
Karena penyakit referensi yang berhubungan erat dengan kelebihan asam fitanat, dan asam fitanik berasal langsung dari diet, sebagian besar pengobatan seseorang harus harus dilakukanlakukan dengan diet.Ditemukan secara khusus dalam produk susu, daging sapi, domba, dan ikan mdash tertentu;termasuk tuna, cod dan haddock.Untuk beberapa individu, prosedur penyaringan darah yang sulit dan mahal yang disebut plasmapheresis dapat digunakan.Masalah degenerasi kulit dan otot yang lebih kecil dapat diselesaikan dengan pengobatan, dan suatu hari diharapkan bahwa perawatan enzimatik dapat mengurangi penumpukan asam fitanat, dan dengan itu masalah Refsum yang lebih serius.Saat ini, bagaimanapun, hasilnya bisa seserius kematian akibat arrythmia jantung.